Параганглиома мен феохромоцитоманың негізгі айырмашылығы - параганглиома - бүйрек үсті безінің сыртында пайда болатын бүйрек үсті безінің ісігі, ал феохромоцитома - бүйрек үсті безінің ортасында пайда болатын бүйрек үсті безінің ісігі.
Параганглиома және феохромоцитома – бүйрек үсті безі ісіктерінің екі түрі. Бүйрек үсті безінің ісіктері - бүйрек үсті бездеріндегі қатерлі немесе қатерлі емес өсінділер. Бұл ісіктердің көпшілігінің себебі белгісіз. Бүйрек үсті безі ісіктерінің қауіп факторларына Кэри кешені, Ли-Фраумени синдромы, 2 типті көптеген эндокриндік неоплазия және 1 типті нейрофиброматоз жатады.
Параганглиома дегеніміз не?
Параганглиома – бүйрек үсті безінің сыртында пайда болатын бүйрек үсті безінің ісігі. Бұл бүйрек үсті бездерінің сыртында белгілі бір қан тамырлары мен нервтердің жанында пайда болатын нейроэндокриндік ісік түрі. Бүйрек үсті бездері бүйректің жоғарғы жағында орналасқан. Олар адам ағзасындағы көптеген функцияларды басқаратын гормондарды жасауды қоса алғанда, бірқатар маңызды рөлдерді орындайды. Парагглиома жағдайында зардап шеккен нервтер перифериялық жүйке жүйесінің бөлігі болып табылады. Бұл нервтердің ми мен жұлыннан тыс жүйке жүйесінің бөлігі екенін білдіреді. Оның үстіне параганглиоманың шамамен 35-50 % дененің басқа бөліктеріне таралуы мүмкін.
01-сурет: параганглиома
Бұл ісіктің жалпы белгілеріне қан қысымының жоғарылауы, тершеңдік, жүрек соғысы, сүйектердегі ауырсыну, есту қабілетінің жоғалуы, шуыл, мазасыздық және бас ауруы жатады. Шамамен төртінші параганглиомалар тұқым қуалайды. B (SDHB), C (SDHC) және D (SDHD) сукцинатдегидрогеназа суббірліктер сияқты гендердің ақаулары отбасылық параганглиомалармен байланысты. RET геніндегі мутация да параганглиоманың генетикалық себебі болып табылады.
Параганглиома зәр анализі, қан анализі, КТ, МРТ, метаиодобензилгуанидин (MIBG) сканерлеу, ПЭТ сканерлеу және генетикалық тестілеу арқылы диагноз қойылады. Бұдан басқа, емдеу әдістеріне қан қысымын дәрі-дәрмектер (феноксибензамин, доксазозин немесе пропранолол), артық гормон өндірісін бақылайтын дәрілер (альфа-блокаторлар, бета-блокаторлар, кальций арналарының блокаторлары), хирургия, радиоактивті MIBG немесе октреотид сияқты ядролық медицина емдеуі, термиялық абляция терапиясы, химиотерапия және мақсатты дәрілік терапия.
Феохромоцитома дегеніміз не?
Феохромоцитома – бүйрек үсті безінің ортасында пайда болатын бүйрек үсті безінің ісігі. Бұл хромаффинді жасушалардан (феохромоциттерден) тұратын бүйрек үсті безінің миының сирек ісігі. Бұл нейроэндокриндік ісіктер катехоламиндердің, метанефриндердің және метокситираминдердің көп мөлшерін өндіруге және босатуға қабілетті. Бұл жағдайдың белгілері бас ауруы, гипертония, тахикардия, диафорез (шамадан тыс терлеу, гипергидроз (түнгі терлеу), физикалық күш салу, мазасыздық, дүрбелең шабуылдары, жарақаттар, бозару, ыстыққа төзбеушілік, кеуде немесе іштің жайсыздығы, жүрек айнуы, құсу, іш қату, және гипергликемия. Тұқым қуалайтын феохромоцитома RET, VHL және NF1 сияқты гендердің классикалық мутацияларына байланысты болуы мүмкін. Феохромоцитоманы тудыруы мүмкін басқа тұқым қуалайтын гендік мутацияларға MAX және TMEM127 жатады.
02-сурет: феохромоцитома
Феохромоцитоманы 24 сағаттық зәр анализі, қан анализі, бейнелеу сынақтары (КТ, МРТ, MIBG сканерлеу, ПЭТ сканерлеу) немесе генетикалық тест арқылы анықтауға болады. Сонымен қатар, емдеу нұсқалары альфа-блокаторларды, қан қысымын төмендетуге арналған бета-блокаторларды, жоғары тұзды диетаны (қан қысымының қауіпті төмендеуін болдырмау), хирургияны, MIBG сәулелік терапиясын, пептидті рецепторлық сәулелік терапияны (PRRT), химиотерапияны, сәулелік терапияны және мақсатты ісік терапиясы.
Параганглиома мен феохромоцитоманың қандай ұқсастықтары бар?
- Параганглиома және феохромоцитома - бүйрек үсті безі ісіктерінің екі түрі.
- Екі ісік те сирек және баяу өсетін ісіктер.
- Екі ісіктің де 30-40%-ы тұқым қуалайды.
- Екі ісік те катехоламин түзетін нейроэндокриндік ісіктер.
- Олар қан қысымының жоғарылауы, терлеу және бас ауруы сияқты жалпы белгілерді көрсетеді.
- Олардың 2 типті көптеген эндокриндік жаңа неоплазия, Фон Хиппл-Линдау ауруы және нейрофиброматоз (NF1) сияқты жалпы қауіп факторлары бар.
- Олардың диагностикалау процедуралары ұқсас.
- Оларды химиотерапия, сәулелік терапия және арнайы операциялар арқылы емдеуге болады.
Параганглиома мен феохромоцитоманың айырмашылығы неде?
Параганглиома – бүйрек үсті безінің сыртында пайда болатын бүйрек үсті безінің ісігі, ал феохромоцитома – бүйрек үсті безінің ортасында пайда болатын бүйрек үсті безінің ісігі. Осылайша, бұл параганглиома мен феохромоцитома арасындағы негізгі айырмашылық. Сонымен қатар, параганглиома SDHB, SDHC және SDHD сияқты гендердің тұқым қуалайтын мутацияларынан туындауы мүмкін, ал феохромоцитома RET, VHL және NF1, MAX және TMEM127 сияқты гендердегі тұқым қуалайтын мутацияларға байланысты болуы мүмкін.
Төмендегі инфографика параганглиома мен феохромоцитома арасындағы айырмашылықтарды қатар салыстыру үшін кесте түрінде ұсынады.
Қорытынды – параганглиома және феохромоцитома
Параганглиома және феохромоцитома – бүйрек үсті безі ісіктерінің екі түрі. Екі ісік те катехоламин түзетін нейроэндокринді ісіктер. Параглиома ісігі бүйрек үсті безінің сыртында дамиды, ал феохромоцитома ісігі бүйрек үсті безінің ортасында дамиды. Сонымен, бұл параганглиома мен феохромоцитома арасындағы айырмашылықты қорытындылайды
