Негізгі айырмашылық – көп склероз бен моторлы нейрон ауруы
Бірнеше қабыну аурулары орталық жүйке жүйесіне әсер етуі мүмкін. Көп склероз - олардың арасында ең көп таралған нейроинфекциялық ауру. Моторлы нейрондық ауру (MND) - орталық жүйке жүйесіне әсер ететін нейродегенеративті ауру. Нейродегенеративті аурулар нейрондардың үдемелі жоғалуымен сипатталады. Бұл бұзылулар көбінесе егде жаста байқалады. Деменция және MND нейродегенеративті аурулардың мысалдары болып табылады. Осылайша, бірнеше склероз мен моторлы нейрон ауруы арасындағы негізгі айырмашылық - бұл көптеген склероз нейроинфекциялық ауру, ал MND - нейродегенеративті ауру.
Моторлы нейрон ауруы (MND) дегеніміз не?
Моторлы нейрон ауруы (MND) - тыныс алу жеткіліксіздігі немесе аспирация салдарынан үдемелі әлсіздікке және ақырында өлімге әкелетін ауыр медициналық жағдай. Аурудың жыл сайынғы жиілігі 2/100000 құрайды, бұл аурудың салыстырмалы түрде сирек екенін көрсетеді. Кейбір елдерде бұл ауру амиотрофиялық бүйірлік склероз (ALS) ретінде анықталған. 50-75 жас аралығындағы адамдар әдетте бұл аурудың құрбаны болады. MND-де сенсорлық жүйе сақталған. Сондықтан ұю, шаншу және ауырсыну сияқты сенсорлық белгілер пайда болмайды.
Патогенез
Жұлынның жоғарғы және төменгі моторлы нейрондары, бассүйек нервтерінің қозғалтқыш ядролары мен қыртыстар MND әсер ететін ОЖЖ негізгі құрамдас бөліктері болып табылады. Бірақ басқа нейрондық жүйелер де әсер етуі мүмкін. Мысалы, науқастардың 5% -ында фронтотемпоральды деменция байқалуы мүмкін, ал пациенттердің 40% -ында маңдай бөлігінің когнитивті бұзылуы байқалады. MND себептері белгісіз. Бірақ аксондардағы ақуыз агрегациясы MND тудыратын негізгі патогенез болып табылады деп кең таралған. Патогенезге глутаматты қоздыру және тотығу нейрондық зақымдану да қатысады.
Клиникалық ерекшеліктері
MND-да төрт негізгі клиникалық үлгі көрінеді; олар аурудың өршуімен қосылуы мүмкін.
Амиотрофиялық бүйірлік склероз (ALS)
ALS – әдетте бір аяқ-қолдан басталып, кейін бірте-бірте басқа аяқ-қолдар мен магистраль бұлшықеттеріне таралатын типтік паранеопластикалық көрініс. Клиникалық көрініс бұлшықеттердің фасцикуляциясы бар фокальды бұлшықет әлсіздігі және әлсіреу болады. Құрысулар жиі кездеседі. Қарап тексергенде, жоғарғы моторлы нейрондық зақымдану белгілері болып табылатын қарқынды рефлекстер, экстензорлық табандық реакциялар және спастикалық реакциялар байқалады. Айлар бойы симптомдардың күрт нашарлауы диагнозды растайды.
01-сурет: амиотрофиялық бүйірлік склероз
Прогрессивті бұлшықет атрофиясы
Бұл әлсіздікке, бұлшықеттердің әлсіреуіне және фасцикуляцияға әкеледі. Бұл белгілер әдетте бір аяқ-қолдан басталады, содан кейін жұлынның көршілес сегменттеріне таралады. Бұл таза төменгі моторлы нейрондық зақымдану презентациясы.
Прогрессивті бульбар және псевдобульбар сал ауруы
Білу белгілері: дизартрия, дисфагия, мұрыннан сұйықтықтың ағуы және тұншығу. Бұлар төменгі бассүйек нервтерінің ядроларының және олардың супрануклеарлы байланыстарының қатысуына байланысты болады. Аралас бульбарлы сал ауруында тілдің баяу, қатайған қозғалыстарымен тілдің фасцикуляциясы байқалуы мүмкін. Псевдобульбарлы сал ауруында патологиялық күлкі мен жылаумен бірге эмоционалды ұстамау байқалады.
Біріншілік бүйірлік склероз
Біріншілік бүйірлік склероз – MND-ның сирек түрі, ол біртіндеп үдемелі тетрапарезді және псевдобульбарлы сал ауруын тудырады.
Диагностика
Аурудың диагнозы ең алдымен клиникалық күдікке негізделген. Басқа ықтимал себептерді болдырмау үшін зерттеулер жүргізілуі мүмкін. Төменгі мотор нейрондарының дегенерациясына байланысты бұлшықеттердің денервациясын растау үшін ЭМГ жасауға болады.
Болжам және басқару
Нәтижені жақсартатын ем көрсетілмеген. Рилузол аурудың дамуын бәсеңдетуі мүмкін және пациенттің өмір сүру ұзақтығын 3-4 айға ұзарта алады. Гастростомия және инвазивті емес вентилятор арқылы тамақтандыру науқастың өмір сүруін ұзартуға көмектеседі, дегенмен 3 жылдан астам өмір сүру әдеттен тыс.
Таспалы склероз (MS) дегеніміз не?
Көп склероз – орталық жүйке жүйесіне әсер ететін созылмалы аутоиммунды, Т-жасушалы қабыну ауруы. Ми мен жұлында демиелинизацияның көптеген аймақтары кездеседі. Әйелдер арасында MS жиілігі жоғары. MS көбінесе 20 мен 40 жас аралығында кездеседі. Аурудың таралуы географиялық аймаққа және этникалық фонға байланысты өзгереді. МС бар науқастар басқа аутоиммундық бұзылуларға бейім. Аурудың патогенезіне генетикалық және қоршаған орта факторлары әсер етеді. MS-тің ең жиі кездесетін үш көрінісі – оптикалық нейропатия, ми бағанының демиелинизациясы және жұлынның зақымдануы.
Патогенез
Т-жасушалы қабыну процесі негізінен ми мен жұлынның ақ затында жүреді, демиелинизация бляшкаларын тудырады. 2-10 мм өлшемді бляшкалар әдетте көру жүйкесінде, перивентрикулярлық аймақта, дене денесінде, ми бағанасында және оның мишық қосылысында және жатыр мойнында кездеседі.
МС кезінде перифериялық миелинді нервтер тікелей әсер етпейді. Аурудың ауыр түрінде тұрақты аксональды деструкция орын алады, бұл үдемелі мүгедектікке әкеледі.
Таспалы склероз түрлері
- Қайталанатын MS
- Қосымша прогрессивті MS
- Негізгі прогрессивті MS
- Қайталанатын прогрессивті MS
Жалпы белгілер мен белгілер
- Көз қозғалысы кезінде ауырсыну
- Орталық көрудің жеңіл тұмандануы/түстің десатурациясы/тығыз орталық скотома
- Аяқтағы діріл сезімі мен проприоцепцияның төмендеуі
- Еңбеу қол немесе аяқ
- Жүрудегі тұрақсыздық
- Зәр шығарудың жеделдігі және жиілігі
- Невропатиялық ауырсыну
- шаршау
- Спастикалық
- Депрессия
- Жыныстық дисфункция
- Температураға сезімталдық
МС соңында оптикалық атрофия, нистагм, спастикалық тетрапарез, атаксия, ми бағаналы белгілері, псевдобульбарлы сал ауруы, зәр шығаруды ұстамау және когнитивті бұзылулармен бірге ауыр әлсірететін белгілер байқалуы мүмкін.
2-сурет: Көп склероздың белгілері мен белгілері
Диагностика
Егер пациентте ОЖЖ әртүрлі бөліктеріне әсер ететін 2 немесе одан да көп ұстама болса, MS диагнозын қоюға болады. Диагнозды растайтын дәлелдемелерді қамтамасыз ету үшін МРТ, КТ және CSF зерттеуі сияқты зерттеулерді жасауға болады.
Басқару және болжам
МС ауруының түпкілікті емі жоқ. Бірақ MS қабынуының қайталанатын-ремитациялық фазасының ағымын өзгерту үшін бірнеше иммуномодуляциялық препараттар енгізілді. Олар ауруды өзгертетін дәрілер (DMDs) деп аталады. бета-интерферон және глатирамер ацетаты осындай препараттардың мысалдары болып табылады.
Таспалы склероз мен моторлы нейрон ауруларының қандай ұқсастықтары бар
- Көп склероз және моторлы нейрон ауруы жүйке жүйесіне әсер етеді
- Бұл екі бұзылыстың да түпкілікті емі жоқ.
Көп склероз мен моторлы нейрон ауруының айырмашылығы неде?
Көп склероз және моторлы нейрон ауруы |
|
| Көп склероз – орталық жүйке жүйесіне әсер ететін созылмалы аутоиммунды, Т-жасушалы қабыну ауруы. | MND – тыныс алу жеткіліксіздігі немесе аспирация салдарынан үдемелі әлсіздікке және ақырында өлімге әкелетін ауыр медициналық жағдай. |
| Ауру түрі | |
| Көп склероз – нейроқабыну ауруы. | MND - нейродегенеративті ауру |
| Жас тобы | |
| Көп склероз 20 мен 40 жас аралығындағы салыстырмалы түрде жас адамдарға әсер етеді. | MND науқастары әдетте 50 мен 70 жас аралығында болады. |
| Секс | |
| Склероздың жиілігі әйелдер арасында жоғары. | MND негізінен ер адамдарда кездеседі. |
| Патогенез | |
| Көп склероз нейрондардың демиелинизациясынан туындайды. | Аксондарда белоктардың жиналуы MND-ның негізгі патогенезі болып табылады. |
Қорытынды – Көп склероз және моторлы нейрон ауруы
MND – симптомдары жылдам қарқынмен нашарлайтын нейродегенеративті ауру. Нейроқабыну ауруы болып табылатын склероз салыстырмалы түрде баяу қарқынмен дамитынымен, ол сондай-ақ ауыр нейрондық бұзылуларды тудыруы мүмкін. Бұл шашыраңқы склероз мен моторлы нейрон ауруы арасындағы негізгі айырмашылық.
Көп склероз және моторлы нейрон ауруының PDF нұсқасын жүктеп алу
Сіз осы мақаланың PDF нұсқасын жүктеп алып, сілтеме жазбасына сәйкес офлайн мақсаттарда пайдалана аласыз. PDF нұсқасын мына жерден жүктеп алыңыз: Көп склероз және моторлы нейрондық аурулар арасындағы айырмашылық.
