Қозғалтқыш нейрон ауруы мен бұлшықет дистрофиясының негізгі айырмашылығы мынада: моторлы нейрон ауруы - бұл орталық немесе шеткергі жүйке жүйесіндегі мәселелерге байланысты пайда болатын сирек аурулар тобы, ал бұлшықет дистрофиясы - сирек кездесетін бұзылулар тобы. тек бұлшықеттердегі ақауларға байланысты пайда болады.
Жүйке-бұлшықет ауруы – перифериялық жүйке жүйесіне, жүйке-бұлшықет түйініне немесе қаңқа бұлшықетіне әсер ететін кез келген ауру. Бұл компоненттердің барлығы мотор блогының бөліктері болып табылады. Қозғалтқыш нейрон ауруы және бұлшықет дистрофиясы жүйке-бұлшықет ауруларының екі түрі болып табылады.
Моторлы нейрон ауруы дегеніміз не?
Моторлы нейрон ауруы – дененің ерікті бұлшықеттерін басқаратын моторлы нейрондарға ерекше әсер ететін сирек кездесетін нейродегенеративті бұзылулар тобы. Бұл топқа бүйірлік амиотрофиялық склероз (ALS), үдемелі бульбарлық сал ауруы (PBP), псевдобульбарлы сал ауруы, прогрессивті бұлшықет атрофиясы (PMA), біріншілік бүйірлік склероз (PLS), жұлын бұлшықет атрофиясы (SMA), мономелді амиотрофия (MMA) және ALS-ке ұқсайтын кейбір басқа сирек нұсқалар. Қозғалтқыш нейрондық аурулар әдетте балаларға да, ересектерге де әсер етеді. Бұл моторлы нейрондық аурулардың көпшілігі спорадикалық болып табылады және олардың себептері әдетте белгісіз. Бұл жағдайларға экологиялық, улы, вирустық немесе генетикалық факторлар әсер етуі мүмкін деп саналады. Қозғалтқыш нейрон ауруларының кейбір түрлерінде тұқым қуалайтын генетикалық негіз бар (мысалы, SODI гені).
01-сурет: амиотрофиялық латеральды склероз (ALS)
Белгілері мен симптомдары ұстаудың әлсіреуін, шаршауды, бұлшықеттердің қысылуын, құрысуларды, жиырылуын, сөйлеудің бұзылуын, қолдар мен аяқтардағы әлсіздікті, ебедейсіздікті және сүрінуді, жұтынудың қиындауы, тыныс алудың қиындауы немесе ентігу, орынсыз эмоционалдылықты қамтуы мүмкін. жауаптар, салмақ жоғалту, бұлшықеттердің жиырылуы, қозғалудың қиындауы, буындардың ауыруы, сілекейдің ағуы, бақыланбайтын есінеу, тұлғаның өзгеруі және эмоционалдық күйлер. Бұл медициналық жағдайды қан мен зәр анализі, мидың МРТ сканерлеуі, электромиография (ЭМГ) және жүйке өткізгіштігін зерттеу (NCS), бел пункциясы және бұлшықет биопсиясы арқылы анықтауға болады. Сонымен қатар, моторлы нейрондық ауруларды емдеу әдістеріне кәсіптік терапия, физиотерапия, сөйлеу және тілдік терапия, диета және тамақтану бойынша кеңестер, рилузол, эдаравон, нузинерсен, онасемноген, абепарвовек сияқты осы жағдайдың дамуын бәсеңдететін дәрілер, төмендететін дәрілер кіруі мүмкін. бұлшықет қаттылығы (ботокс) және сілекей проблемалары, ауырсынуды басатын дәрілер (ибупрофен) және эмоционалды қолдау.
Бұлшықет дистрофиясы дегеніміз не?
Бұлшықет дистрофиясы – қаңқа бұлшықетінің үдемелі әлсіздігі мен бұзылуын тудыратын жүйке-бұлшықет ауруларының генетикалық және клиникалық гетерогенді тобы. Бұлшықет дистрофиясы - бұл жүйке тінінің бұзылуымен немесе онсыз бұлшықет тінінің жойылуымен сипатталатын тұқым қуалайтын аурулар тобы. Бұлшықет дистрофиясына 30-дан астам әртүрлі бұзылулар кіреді. Олардың ішінде Дюшен бұлшықет дистрофиясы (DMD) жағдайлардың 50% құрайды, ол төрт жастан асқан еркектерге әсер етеді. Басқа жиі кездесетін бұлшықет дистрофияларына Беккер бұлшықет дистрофиясы, фациоскапуло-гумеральды бұлшықет дистрофиясы, миотоникалық дистрофия, аяқ-қол бұлшықет дистрофиясы және туа біткен бұлшықет дистрофиясы жатады.
02-сурет: бұлшықет дистрофиясы
Бұлшықет дистрофиясының белгілері мен симптомдарына бұлшықеттердің үдемелі әлсіреуі, тепе-теңдіктің бұзылуы, сколиоз, үдемелі жүру қабілетсіздігі, аяқ-қолды жүру, балтырдың деформациясы, қозғалыс ауқымының шектелуі, тыныс алудың қиындауы, кардиомиопатия, бұлшықет спазмы және Гоуэрс белгісі жатады.. Сонымен қатар, бұлшықет дистрофияларының көпшілігі тұқым қуалайды (DMD гені, DYSF гені), олар әртүрлі тұқымқуалаушылық үлгілерімен (Х-байланысты, аутосомды-рецессивті, аутосомды доминантты) жүреді. Кейбір кішігірім жағдайларда олар жаңа өздігінен пайда болған мутациядан туындаған болуы мүмкін.
Бұлшықет дистрофиясын қан анализі және генетикалық тестілеу арқылы анықтауға болады. Сонымен қатар, бұлшықет дистрофиясын емдеудің нұсқалары негізгі себеппен күресетін препараттар, соның ішінде гендік терапия (Микродистрофин), антисенс препараттары (Аталурен, Этеплирсен және т.б.), қаңқа мен жүрек жұмысын баяулату үшін кортикостероидтарды (Дефлазакорт) және кальций арналарының блокаторларын (Дилтиазем) қолданады. бұлшықет дегенерациясы, құрысуларды бақылау үшін антиконвульсанттарды қолдану, өліп жатқан бұлшықет жасушаларының зақымдануын кешіктіру үшін иммуносупрессанттарды (Ваморолон) қолдану, физиотерапия, түзету хирургиясы және вентиляция.
Моторлы нейрон ауруы мен бұлшықет дистрофиясының қандай ұқсастықтары бар?
- Моторлы нейрон ауруы және бұлшықет дистрофиясы жүйке-бұлшықет ауруларының екі түрі болып табылады.
- Екі медициналық жағдай да бұзылулар тобын қамтиды.
- Олар ерікті бұлшықеттерге әсер етуі мүмкін.
- Екі медициналық жағдайдың да себебі кездейсоқ немесе тұқым қуалайтын болуы мүмкін.
- Балалар мен ересектерге екі медициналық жағдай да әсер етеді.
- Бұл сирек, үдемелі медициналық жағдайлар.
- Олар арнайы дәрі-дәрмектер мен демеуші терапия арқылы емделеді.
Моторлы нейрон ауруы мен бұлшықет дистрофиясының айырмашылығы неде?
Қозғалтқыш нейрон ауруы – орталық немесе перифериялық жүйке жүйесіндегі мәселелерге байланысты ерекше сирек кездесетін бұзылулар тобы, ал бұлшықет дистрофиясы – тек бұлшықеттердегі ақауларға байланысты пайда болатын сирек бұзылулар тобы. Осылайша, бұл моторлы нейрон ауруы мен бұлшықет дистрофиясының негізгі айырмашылығы. Сонымен қатар, моторлы нейрон ауруы жеті түрлі аурудан тұратын топ, ал бұлшықет дистрофиясы отыз түрлі бұзылулардан тұратын топ.
Төмендегі инфографика моторлы нейрон ауруы мен бұлшықет дистрофиясы арасындағы айырмашылықтарды қатар салыстыру үшін кесте түрінде ұсынады.
Қорытынды – моторлы нейрон ауруы және бұлшықет дистрофиясы
Моторлы нейрон ауруы және бұлшықет дистрофиясы жүйке-бұлшықет ауруларының екі түрі болып табылады. Моторлық нейрон ауруы орталық немесе перифериялық жүйке жүйесіндегі проблемаларға байланысты болады. Бұлшықет дистрофиясы тек бұлшықеттердегі проблемаларға байланысты болады. Сонымен, бұл мотор нейрон ауруы мен бұлшықет дистрофиясы арасындағы айырмашылықты қорытындылайды.
