MEN1 мен MEN2 арасындағы негізгі айырмашылық мынада: MEN 1 (бірнеше эндокриндік жаңа ісік 1) гипофизде, қалқанша маңы безінде және ұйқы безінде ісіктерді тудыратын тұқым қуалайтын генетикалық ауру, ал MEN 2 (көптеген эндокриндік жаңа неоплазия 2)) - қалқанша безде, қалқанша маңдайша безінде немесе бүйрек үсті безінде ісік тудыратын тұқым қуалайтын ауру.
Эндокриндік жүйе гормондар жасап, оларды қанға бөлетін бездер мен жасушалардан тұрады. Көптеген эндокриндік неоплазия (MEN) - эндокриндік жүйеге әсер ететін тұқым қуалайтын ауру. Ісіктердің әртүрлі түрлерін тудыратын көптеген эндокриндік неоплазия синдромдарының бірнеше түрі бар.
MEN1 (бірнеше эндокриндік неоплазия 1) дегеніміз не?
Бірнеше эндокриндік неоплазия 1 (MEN 1) - гипофиз, қалқанша маңы және ұйқы безі ісіктерін тудыратын тұқым қуалайтын ауру. Оны кейде Вермер синдромы деп те атайды, себебі оны алғаш рет 1954 жылы Пол Вермер сипаттаған. MEN1 жиі MEN1 генінің мутациясынан туындайды. Бұл ген менин деп аталатын ақуызды өндіруге нұсқаулар береді. Менин протеині жасушалардың тым жылдам өсуіне және бөлінуіне жол бермеуде маңызды рөл атқарады. Бұл ауру аутосомды-доминантты тұқым қуалайды.
01-сурет: MEN1 және MEN2
Жалпы, жоғарыда аталған бездердегі ісіктер қатерсіз болады. Дегенмен, гипофизде, қалқанша маңы безінде және ұйқы безінде ісіктердің өсуі ауруға әкелетін шамадан тыс гормондарды өндіріп, шығаруы мүмкін. Шамадан тыс гормондар әртүрлі белгілер мен белгілерді тудыруы мүмкін. Бұл белгілер мен белгілерге шаршау, сүйек, ауырсыну, сынған сүйектер, бүйрек тастары және асқазандағы ойық жаралар жатады. Бұл медициналық жағдайдың диагнозы әдетте қан анализі, бейнелеу сынағы (МРТ, КТ сканерлеу, ПЭТ сканерлеу, ядролық медицина сканерлеу, эндоскопиялық ультрадыбыстық) және генетикалық тестілеу арқылы жасалады. Гипофиз, қалқанша маңы безі және ұйқы безіндегі MENI ісіктерін емдеуге аз инвазивті операциялар, химиотерапия және радиация кіреді.
MEN2 (бірнеше эндокриндік неоплазия 2) дегеніміз не?
Көптеген эндокриндік неоплазия 2 (MEN 2) - қалқанша безде, қалқанша маңы безінде немесе бүйрек үсті безінде ісік тудыратын тұқым қуалайтын ауру. Бұл медициналық жағдай RET деп аталатын гендегі мутацияға байланысты. RET - 10-хромосомада орналасқан прото-онкоген. Мутацияға ұшыраған кезде ол онкогенге айналады және жасушалардың бақыланбайтын өсуін және ісіктердің пайда болуын тудырады. MEN2 тұқым қуалайтын мутацияларға, сондай-ақ спорадикалық мутацияларға байланысты болуы мүмкін. Ол үш түрге бөлінеді: MEN2A, отбасылық модульдік қалқанша безінің қатерлі ісігі, MEN2B.
Бұл бұзылыстың белгісі мен белгілері: мойынның алдында ісік, сөйлеудің қиындауы, жұтынудың қиындауы, тыныс алудың қиындауы, үлкен лимфа түйіндері, тамақ пен мойынның ауыруы, депрессия, мазасыздық, бас ауруы, сананың шатасуы, жүрек айнуы, тәбеттің болмауы, іштің ауыруы, іш қату, сүйек пен буындардың ауыруы, остеопороз, қан қысымының жоғарылауы, салмақ жоғалту, тремор, алакрима, шырышты қабықтың невромасы, қабақтың айналуы және сколиоз. Диагноз көбінесе отбасылық тарих, физикалық тексеру қан анализі, рентген сәулелері және генетикалық тестілеу арқылы қойылады. Емдеу нұсқалары хирургиялық жолмен безді алып тастауды қамтиды (профилактикалық тиреоидэктомия, қалқанша маңы безін алып тастау, бүйрек үсті безін алып тастау), лапароскопиялық лапаротомия, кальцимиметика (сарысудағы паратироид гормонының деңгейін бақылау), альфа-адренергиялық блокаторлар және бета-адреноблокаторлар үшін гипер-блокаторлар.
MEN1 және MEN2 арасындағы қандай ұқсастықтар бар?
- MEN1 және MEN2 көптеген эндокриндік неоплазиялардың екі түрі болып табылады.
- Екі түрі де ішкі секреция бездерінде ісік тудырады.
- Екеуі де тұқым қуалайтын немесе кездейсоқ жағдайлар ретінде пайда болуы мүмкін.
- Тұқым қуалайтын болса, екі түрі де аутосомды-доминантты тұқымқуалаушылық үлгілерін көрсетеді.
- Екі жағдайда да ісіктер қатерсіз немесе қатерлі ісік болуы мүмкін.
- Бұл жағдайларды ота арқылы емдеуге болады.
MEN1 мен MEN2 арасындағы айырмашылық неде?
MEN 1 - гипофиз, қалқанша маңы безі және ұйқы безі ісіктерін тудыратын тұқым қуалайтын генетикалық ауру, ал MEN 2 - қалқанша безде, қалқанша маңы безінде немесе бүйрек үсті безінде ісік тудыратын тұқым қуалайтын ауру. Осылайша, бұл MEN1 мен MEN2 арасындағы негізгі айырмашылық. Сонымен қатар, MEN1 MEN1 геніндегі мутациядан, ал MEN2 RET геніндегі мутациядан туындайды.
Төмендегі инфографика MEN1 және MEN2 арасындағы айырмашылықтарды қатар салыстыру үшін кесте түрінде ұсынады.
Қорытынды – MEN1 және MEN2
Көптеген эндокриндік неоплазия – ішкі секреция бездерінің ісіктері бар бірнеше айқын синдромдарды қамтитын тұқым қуалайтын ауру. Кейбір ісіктер қатерсіз, ал басқалары қатерлі. MEN1 және MEN2 көптеген эндокриндік неоплазияның екі түрі болып табылады. MEN 1 - гипофиз, қалқанша маңы және ұйқы безі ісіктерін тудыратын тұқым қуалайтын генетикалық ауру, ал MEN 2 - қалқанша безде, қалқанша маңы безінде немесе бүйрек үсті безінде ісік тудыратын тұқым қуалайтын ауру. Демек, бұл MEN1 мен MEN2 арасындағы негізгі айырмашылық.
