Негізгі айырмашылық – бұлшықет дистрофиясы мен миастения Гравис
Дене қимылдары бұлшықеттер мен оларды басқаратын нейрондық механизмдер арасындағы ынтымақтастық нәтижесінде болады. Сондықтан бұл компоненттердің кез келген істен шығуы немесе құлауы адамның қозғалғыштығын айтарлықтай нашарлатуы мүмкін. Гравис миастениясында және бұлшықет дистрофиясында дененің қозғалу мүмкіндігінде осындай шектеулер бар. Бұлшықет массасының үдемелі жоғалуы және нәтижесінде бұлшықет күші жоғалуы бұлшықет дистрофиясының ерекше белгілері болып табылады. Екінші жағынан, миастения грависі - бұл жүйке-бұлшықет түйіні арқылы импульстардың берілуін блоктайтын антиденелердің өндірісімен сипатталатын аутоиммундық ауру. Екі бұзылыстың негізгі айырмашылығы - миастения грависінде мәселе жүйке-бұлшықет түйіндері деңгейінде, ал бұлшықет дистрофиясында зақымдану бұлшықетте болады.
Бұлшықет дистрофиясы дегеніміз не?
Бұлшықет массасының үдемелі жоғалуы және нәтижесінде бұлшықет күші жоғалуы бұлшықет дистрофиясының ерекше белгілері болып табылады. Бұл бұзылыстың себебі генетикалық мутациялар, әсіресе дистрофин гені болып табылады. Бұлшықет дистрофиясының көптеген түрлері бар, олардың ішінде Дюшен бұлшықет дистрофиясы жиі кездеседі.
Симптомдар мен белгілер
Ерте белгілерге мыналар жатады:
- Бұлшықеттердің ауыруы
- Шығу қиындығы
- Елмен жүру
- Тепе-теңдік
- Оқу қиындықтары
Кешіккен көріністерге мыналар жатады:
- Тыныс алу бұлшықеттерінің әлсіздігінен тыныс алудың бұзылуы
- қозғалмаушылық
- Жүрек ақаулары
- Бұлшықеттер мен сіңірлердің қысқаруы
Тергеулер
Әдетте бұлшық ет дистрофиясының патологиялық нұсқасын анықтау мақсатында бұлшықет биопсиясы жасалады.
01-сурет: бұлшықет дистрофиясы
Емдеу
- Түпкілікті емі жоқ, тек симптоматикалық ем жүргізіледі
- Бұлшық ет дистрофиясын емдейтін гендік терапия қызып жатыр
- Қабынуды бақылау үшін кортикостероидтар сияқты препараттар беріледі
- ACE ингибиторлары мен бета-блокаторлар жүрек асқынуларын басқаруда пайдалы
- Физиотерапияны фармакотерапияға көмекші ретінде беруге болады
Миастения Гравис дегеніміз не?
Мястения грависі – жүйке-бұлшықет түйіні арқылы импульстардың өтуін тежейтін антиденелердің түзілуімен сипатталатын аутоиммунды ауру. Бұл антиденелер постсинаптикалық Ach рецепторларымен байланысады, осылайша синаптикалық саңылаудағы Ach-тың сол рецепторлармен байланысуына жол бермейді. Әйелдер бұл аурудан ерлерге қарағанда бес есе көп зардап шегеді. Ревматоидты артрит, SLE және аутоиммунды тиреоидит сияқты басқа аутоиммундық бұзылулармен айтарлықтай байланыс бар. Бір мезгілде тимус гиперплазиясы байқалды.
Клиникалық ерекшеліктері
- Аяқ-қолдың проксимальды бұлшықеттерінің, көзден тыс бұлшықеттердің және бульбар бұлшықеттерінің әлсіздігі бар
- Бұлшықет әлсіздігіне байланысты шаршау және ауытқулар бар
- Бұлшық ет ауырмайды
- Жүрек зақымдалмайды, бірақ тыныс алу бұлшықеттері әсер етуі мүмкін
- Рефлекстер де шаршайды
- Диплопия, птоз және дисфагия
Тергеулер
- Сарысудағы ACh-қа қарсы рецепторлы антиденелер
- Эдрофоний дозасы енгізілетін созылу сынағы, симптомдардың 5 минутқа созылатын уақытша жақсаруына әкеледі
- Бейнелеуді зерттеу
- ESR және CRP
02-сурет: Миастения Грависіндегі птоз
Басқару
- Пиридостигмин сияқты антихолинэстеразаларды енгізу
- Антихолинэстеразаларға жауап бермейтін пациенттерге кортикостероидтар сияқты иммуносупрессанттар берілуі мүмкін
- Тимэктомия
- Плазмаферез
- К/і иммуноглобулиндер
Бұлшықет дистрофиясы мен миастения грависінің қандай ұқсастығы бар?
Екеуі де науқастың қозғалғыштығын айтарлықтай нашарлатуы мүмкін
Бұлшықет дистрофиясы мен миастения грависінің айырмашылығы неде?
Бұлшықет дистрофиясы және миастения Гравис |
|
| Бұлшықет массасының үдемелі жоғалуы және нәтижесінде бұлшықет күшінің жоғалуы бұлшықет дистрофиясының ерекше белгілері болып табылады. | Миастения грависі – жүйке-бұлшықет түйіні арқылы импульстардың өтуін тежейтін антиденелердің түзілуімен сипатталатын аутоиммунды ауру. |
| Ақау | |
| Ақау бұлшықеттерде | Жүйке-бұлшықет түйіндерінде ақау бар |
| Клиникалық ерекшеліктері | |
|
Ерте белгілерге мыналар жатады:
Кешіккен көріністерге мыналар жатады:
|
Клиникалық белгілері: · Проксимальды аяқ-қол бұлшықеттерінің, көзден тыс бұлшықеттердің және бульбар бұлшықеттерінің әлсіздігі бар · Бұлшықет әлсіздігіне байланысты шаршау және ауытқулар бар · Бұлшықет ауырмайды · Жүрек зақымдалмайды, бірақ тыныс алу бұлшықеттері әсер етуі мүмкін · Рефлекстер де шаршайды · Диплопия, птоз және дисфагия |
| Тергеу | |
| Әдетте бұлшық ет дистрофиясының патологиялық нұсқасын анықтау мақсатында бұлшықет биопсиясы жасалады. |
Миастения грависі күдіктенгенде келесі зерттеулер жүргізіледі. · Сарысудағы анти АХ рецепторлы антиденелер · 5 минутқа созылатын симптомдардың уақытша жақсаруына әкелетін эдрофоний дозасы енгізілетін созылу сынағы · Бейнелеуді зерттеу · ESR және CRP |
| Басқару | |
|
· Түпкілікті емі жоқ, тек симптоматикалық ем жүргізіледі · Бұлшықет дистрофиясын емдейтін гендік терапия қызып жатыр · Қабынуды бақылау үшін кортикостероидтар сияқты препараттар беріледі · ACE ингибиторлары мен бета-блокаторлар жүрек асқынуларын басқаруда пайдалы · Физиотерапияны фармакотерапияға көмекші ретінде беруге болады |
· Пиридостигмин сияқты антихолинэстеразаларды енгізу · Кортикостероидтар сияқты иммуносупрессанттар антихолинэстеразаларға жауап бермейтін науқастарға берілуі мүмкін · Тимэктомия · Плазмаферез · Көктамыр ішіне иммуноглобулиндер |
Қорытынды – бұлшықет дистрофиясы және миастения Гравис
Бұлшықет массасының үдемелі жоғалуы және нәтижесінде бұлшықет күшін жоғалту бұлшықет дистрофиясының ерекше белгілері болып табылады, ал миастения – жүйке-бұлшықет түйіні арқылы импульстардың берілуін тежейтін антиденелердің өндірілуімен сипатталатын аутоиммунды ауру. Бұлшықет дистрофиясында ақау бұлшық еттерде, ал миастенияда ақау жүйке-бұлшықет түйінінде болады. Бұл екі бұзылыстың арасындағы айырмашылық.
Бұлшықет дистрофиясы мен Миастения Гравистің PDF нұсқасын жүктеп алыңыз
Сіз осы мақаланың PDF нұсқасын жүктеп алып, оны сілтеме жазбасына сәйкес офлайн мақсаттарда пайдалана аласыз. PDF нұсқасын мына жерден жүктеп алыңыз: бұлшықет дистрофиясы мен миастения грависінің арасындағы айырмашылық
