Нейрофиброма мен нейрофиброматоздың негізгі айырмашылығы нейрофиброма шеткергі жүйке жүйесінде қатерсіз, баяу өсетін жүйке қабықшасының ісіктері өсетін жағдай, ал нейрофиброматоз - қатерсіз ісіктердің тірек болып өсетін үш жағдайдың тобы. жүйке жүйесінің жасушалары мен нейрондары.
Жүйке жүйесінің ісіктері әдетте ми мен жұлында дамиды. Олар жақсы (қатерлі емес) немесе қатерлі (қатерлі) болуы мүмкін. Бастапқыда жүйке жүйесінде өсетін ісіктер біріншілік ісіктер болса, дененің басқа жерінен басталып, жүйке жүйесіне таралатын ісіктер екіншілік ісіктер (метастатикалық) болып табылады. Бұл ісіктер орталық және перифериялық жүйке жүйесіне әсер етуі мүмкін. Нейрофиброма және нейрофиброматоз - жүйке жүйесінде қатерсіз ісіктер өсетін жағдайдың екі түрі.
Нейрофиброма дегеніміз не?
Нейрофиброма – шеткергі жүйке жүйесінде қатерсіз, баяу өсетін жүйке қабықшасының ісіктері өсетін жағдай. 90% жағдайда бұл жеке немесе жалғыз ісік жағдайы. Қалған жағдайларда ол нейрофиброматоздың I типі бар адамдарда кездеседі. Нейрофиброма дененің кез келген жерінде негізгі немесе кіші нервтерде дамуы мүмкін. Симптомдар жиі жеңіл немесе мүлдем жоқ. Алайда, егер ісіктер нервтерге қысым жасаса немесе олардың ішінде өссе, адамдар зардап шеккен аймақта ауырсынуды немесе ұюды сезінуі мүмкін. Спорадический нейрофиброманың себебі белгісіз. Бірақ басқа нейрофибромалар NF1 генінің белсенді емес нұсқасын ғана білдіретін миелинсіз Шванн жасушаларынан туындайды. Бұл функционалды нейрофибромин экспрессиясының толық жоғалуына әкеледі.
01-сурет: нейрофиброма
Бұл жағдай екі санатқа бөлінді: тері және плексиформа. Тері нейрофибромалар бір перифериялық нервпен байланысты, ал плексиформды нейрофибромалар бірнеше жүйке шоғырларымен байланысты. Тері нейрофибромасы одан әрі бөлінеді; тері, тері асты және терең түйінді. Диагнозды қан анализі, биопсия, МРТ немесе электромиография (EMG/NCV) арқылы қоюға болады. Емдеу шараларына хирургия, радиация, химиотерапия, ACE тежегіштері, MEK тежегіштері және сиролимус, эрлотиниб, пегинтерферон альфа-2b, сорафениб және т.б. сияқты препараттар кіреді. Нейрофибромин I геніне арналған гендік терапия болашақта емдеу нұсқасы болуы мүмкін.
Нейрофиброматоз дегеніміз не?
Нейрофиброматоз – жүйке жүйесінің тірек жасушалары мен нейрондарында қатерсіз ісіктер өсетін үш жағдайдың тобы (нейрофиброматоз I, нейрофиброматоз II және шванноматоз). I нейрофиброматозда терідегі ашық қоңыр дақтар, қолтық астындағы және шап аймағындағы сепкілдер, нервтердегі бөртпелер мен сколиоз белгілері бар. Нейрофиброматоз II кезінде белгілерге есту қабілетінің жоғалуы, жас кездегі катаракта, тепе-теңдіктің бұзылуы, тері жамылғысының терісі мен бұлшықеттердің әлсіреуі жатады. Сонымен қатар, шванноматоз кезінде ауырсыну бір жерде немесе дененің кең аймағында болуы мүмкін. Нейрофиброматоз әдетте нейрондардың өзінен гөрі жүйке жүйесінің тірек жасушаларынан туындайды.
02-сурет: нейрофиброматоз
Нейрофиброматоз тұқым қуалайтын немесе өздігінен пайда болатын белгілі бір гендердегі генетикалық мутациялардан туындайды. Нейрофиброматоз I 17 хромосомадағы NF1 генінің мутациясынан туындайды. II нейрофиброматоз 22-хромосомадағы NF2 генінің мутациясынан туындайды. Шванноматоз 22-хромосомадағы әртүрлі мутацияларға байланысты. Диагноз медициналық бейнелеу, биопсия және генетикалық тестілеу арқылы қойылады. Емдеу жоспарына хирургия, радиация, химиотерапия, кохлеарлы имплант немесе есту ми бағанының имплантаты осы жағдайға байланысты есту қабілетінен айырылған адамдар үшін кіреді.
Нейрофиброма мен нейрофиброматоздың қандай ұқсастықтары бар?
- Нейрофиброма және нейрофиброматоз - жүйке жүйесінде қатерсіз ісіктер өсетін жағдайдың екі түрі.
- Екі жағдай да баяу өсуде.
- Бұл жағдайлар әдетте қатерлі емес.
- Олар NF1 генінің генетикалық мутациясына байланысты болуы мүмкін.
- Оларды алып тастау операциясы, сәулелену және химиотерапия арқылы емдеуге болады.
Нейрофиброма мен нейрофиброматоздың айырмашылығы неде?
Нейрофиброма - шеткергі жүйке жүйесінде баяу өсетін жүйке қабықшасының қатерсіз ісіктері өсетін жағдай, ал нейрофиброматоз үш жағдайдың тобы: нейрофиброматоз I, нейрофиброматоз II және шванноматоз, онда қатерсіз ісіктер тірек күйінде өседі. жүйке жүйесінің жасушалары мен нейрондары. Сонымен, бұл нейрофиброма мен нейрофиброматоздың негізгі айырмашылығы. Сонымен қатар, нейрофиброма перифериялық жүйке жүйесіне ғана әсер етеді, ал нейрофиброматоз перифериялық және орталық жүйке жүйелеріне әсер етеді.
Келесі кестеде нейрофиброма мен нейрофиброматоз арасындағы айырмашылық жинақталған.
Қорытынды – нейрофиброма және нейрофиброматоз
Жүйке жүйесінің ісіктері әдетте перифериялық және орталық жүйке жүйелеріне әсер етеді. Нейрофиброма және нейрофиброматоз - бұл жүйке жүйесінде жақсы ісіктер өсетін жағдайдың екі түрі. Нейрофиброма – шеткергі жүйке жүйесінде баяу өсетін жүйке қабықшасының қатерсіз ісіктері өсетін жағдай, ал нейрофиброматоз – үш жағдайдың тобы (нейрофиброматоз I, нейрофиброматоз II және шванноматоз), онда қатерсіз ісіктер тірек жасушалары мен нейрондарында өседі. жүйке жүйесі. Осылайша, бұл нейрофиброма мен нейрофиброматоз арасындағы айырмашылықты қорытындылайды.
