G6PD мен орақ тәрізді жасушаның негізгі айырмашылығы мынада: G6PD (глюкоза 6 фосфатдегидрогеназа) эритроциттерді гемолизден қорғайтын фермент, ал орақ тәрізді жасуша қызыл қан клеткасының қалыпты емес пішіні болып табылады, ол қызыл гемолизді тудырады. қан жасушалары.
Гемолитикалық анемия – қан ауруы. Бұл жағдайда қызыл қан жасушалары синтезделгеннен тезірек жойылады. Гемолиз қызыл қан жасушаларының жойылуын білдіреді. Эритроциттердің қызметі - дене арқылы оттегін тасымалдау. Сондықтан, егер адамдарда эритроциттер деңгейі төмен болса, олар анемиядан зардап шегеді. Бұл анемия жағдайы тұқым қуалайтын немесе сатып алынған болуы мүмкін. Сондықтан G6PD және орақ тәрізді жасуша гемолизге қатысты екі термин.
G6PD дегеніміз не?
G6PD (глюкоза 6 фосфатдегидрогеназа) - эритроциттерді гемолизден қорғайтын фермент. G6PD адамдарға бактериялар сияқты көптеген түрлерде кеңінен таралған. Бұл фермент әдетте екі бірдей мономерден тұратын димер болып табылады. Глюкоза 6 фосфаты глюкоза 6 фосфатдегидрогеназасын ынталандыратын субстрат болып табылады.
Бұл фермент пентозалық фосфат алмасу жолына қатысады, ол жасушаларды төмендететін энергиямен қамтамасыз етеді. Бұл ферменттің қалыпты қызметі глюкоза 6 фосфатты тотықтыру кезінде NADP-ны NADPH-қа дейін төмендету болып табылады. NADPH қызыл қан жасушаларында глутатион деңгейін сақтайды. Глутатион жасушаларды сутегі асқын тотығы сияқты қосылыстардың тотығу зақымдануынан қорғайды. Сондықтан, әдетте, G6PD-нің X-ге байланысты генетикалық тапшылығы адамдарда иммундық емес гемолитикалық анемияны тудырады.
01-сурет: G6PD
G6PD ферментінің тапшылығы негізінен ер адамдарға әсер етеді. Глюкоза 6-фосфатдегидрогеназа тапшылығы әдетте бозару, терінің және көздің ақ қабаттарының сарғаюы, қара несеп, шаршау, ентігу және жүрек соғу жиілігі сияқты анемия белгілерін тудыруы мүмкін. Сонымен қатар, глюкоза 6-фосфатдегидрогеназа тапшылығы бар адамдарда қарапайым инфекция, фава бұршақтарын қабылдау немесе антибиотиктер, антипиретиктер немесе безгекке қарсы препараттар сияқты белгілі бір дәрілерді тұтыну салдарынан гемолитикалық анемия болуы мүмкін. Бұл генетикалық жағдайды емдеу қалыпты белгілерді тудыратын триггерді жоюдан тұрады. Қан құюды анемия үшін де жасауға болады. Дегенмен, бұл генетикалық бұзылысы бар көптеген адамдар ешқашан ешқандай белгілерді немесе белгілерді байқамайды және әдетте бұл жағдайды білмейді.
Орақ жасуша дегеніміз не?
Орақ тәрізді жасуша - қызыл қан жасушаларының гемолизін тудыратын қызыл қан жасушаларының қалыптан тыс пішіні. Орақ тәрізді жасуша ауруы - қызыл қан жасушаларының тұқым қуалайтын ауруларының тобы. Бұл жағдайда адамдарда оттегін бүкіл денеге тасымалдау үшін жеткілікті сау қызыл қан жасушалары болмайды. Орақ тәрізді жасуша ауруы әдетте аутосомды-рецессивті тұқым қуалау үлгісіне сәйкес келеді. Гемоглобин - қызыл қан жасушаларының ішіндегі ақуыз. Гемоглобин төрт бөлімшеден тұрады: екі альфа-глобин бөлімшесі және екі бета-глобин суббірлігі.
02-сурет: орақ ұяшық
Орақ тәрізді жасуша ауруында гемоглобиннің бета-глобин бөлімшелерін құрайтын HBB геніндегі мутация қызыл қан жасушаларының пішінін екі ойыстан орақ тәрізді пішінге өзгертеді. Бұл жалпы мутация 6th позициядағы бета-глобин ақуызын глутаминнен валинге ауыстыратын бір нуклеотидті алмастыру болып табылады. Сондықтан орақ тәрізді жасуша ауруы гемолизді қоздырады және науқастарда анемияны тудырады. Орақ тәрізді жасушалық аурудың тән белгілері: анемия, ауырсыну эпизодтары, жиі инфекциялар, өсудің кешігуі, көру проблемалары, терінің сары реңктері және т.б. Сонымен қатар, бұл жағдайды емдеу әдетте қан құю болып табылады. Бірақ сүйек кемігін трансплантациялау тұрақты шешім болып табылады.
G6PD мен орақ жасушаның қандай ұқсастықтары бар?
- G6PD және орақ тәрізді жасуша гемолизге қатысты екі термин.
- Екеуі де гемолитикалық анемиямен ауыратын науқастарды алаңдатады.
- Олар эритроциттердің қалыпты қызметін анықтауға көмектесетін факторлар.
- Олардың екеуі де аурулармен байланысты.
G6PD мен орақ жасушаның айырмашылығы неде?
G6PD қызыл қан жасушаларын гемолизден қорғайтын фермент, ал орақ тәрізді жасуша қызыл қан жасушаларының гемолизін тудыратын қалыптан тыс пішінді қызыл қан клеткасы. Сонымен, бұл G6PD мен орақ жасуша арасындағы негізгі айырмашылық. Сонымен қатар, G6PD тапшылығы гемолитикалық анемияны тудырады, ал орақ тәрізді жасушаның артық болуы гемолитикалық анемияны тудырады.
Төмендегі инфографика G6PD мен орақ тәрізді ұяшық арасындағы айырмашылықтарды қатар салыстыру үшін кесте түрінде көрсетеді.
Қорытынды – G6PD және Орақ ұяшық
Жақында жүргізілген зерттеуде, орақ тәрізді жасуша ауруы (SCD) бар науқастар қызыл қан жасушаларының пішініне байланысты және оларда G6PD ферменті жеткіліксіз болса, гемолизге көбірек бейім екендігі анықталды. G6PD - қызыл қан жасушаларын гемолизден қорғайтын фермент. G6PD мен орақ тәрізді жасуша арасындағы негізгі айырмашылық мынада: G6PD қызыл қан жасушаларын гемолизден қорғайтын фермент, ал орақ тәрізді жасуша қызыл қан жасушаларының гемолизін тудыратын эритроциттердің қалыптан тыс пішіні болып табылады.
