Негізгі айырмашылық – CJD және VCJD
Прион аурулары – қате қатпарланған нативті протеин PrPc жинақталуынан туындаған ұзақ инкубациялық кезеңі бар трансмиссивті нейродегенеративті аурулар. Крейцфельдт-Якоб синдромы - адамдардағы ең көп таралған прион ауруы және әртүрлі формаларда көрінуі мүмкін. Вариант Крейцфельдт-Якоб синдромы Крейцфельдт-Якоб синдромының бір түрі болып табылады, ол көбінесе жиырмадан асқан жастарға әсер етеді. Әдетте, CJD-нің басқа түрлері 50 жастан асқан қарт адамдарға әсер етеді. Аурудың даму қаупі бар популяциядағы осы айырмашылықтан басқа, CJD және VCJD арасында басқа маңызды айырмашылық жоқ.
CJD дегеніміз не?
Крейцфельдт-Якоб синдромы адамдардағы ең көп тараған приондық ауру және спорадикалық, ятрогендік, отбасылық және нұсқа сияқты әртүрлі формаларда көрінуі мүмкін.
Sporadic CJD
Бұл клиникалық қондырғыда CJD-ның ең жиі кездесетін түрі. Бұл ауруға 50 жастан асқан адамдар жиі шалдығады, ал жиілігі миллионнан 1-ге жуық. PRNP геніндегі соматикалық мутациялар спорадикалық CJD себебі болып табылады деп саналады. Жылдам дамып келе жатқан деменцияға байланысты алты ай ішінде өлім сөзсіз. Пациентте когнитивті қабілеттердің жылдам төмендеуі белгілері байқалған сайын спорадикалық CJD күдіктену керек. Миоклонияның болуы тағы бір клиникалық белгі.
01-сурет: CJD-дегі губка тәрізді өзгеріс
Ятрогенді CJD
Аты айтып тұрғандай, ятрогендік CJD нейрохирургияда хирургиялық құралдарды қолдану (приондар зарарсыздандыруға төзімді), трансплантациялау материалдары және денеден алынған мәйіттік гипофизден алынған өсу гормонының инфузиясы сияқты медициналық және хирургиялық араласулар арқылы беріледі. CJD немесе пресимптоматикалық CJD бар науқастар. Ятрогенді CJD өте ұзақ инкубациялық кезеңге ие.
Отбасылық CJD
Бұл CJD-ның ең сирек түрі деп санауға болады және PRNP геніндегі туа біткен мутацияларға байланысты.
VCJD дегеніміз не?
Крейтцфельдт-Якоб синдромының нұсқасы немесе VCJD алғаш рет Ұлыбританияда 1995 жылы анықталған. Аурудың спорадикалық түрінен айырмашылығы, VCJD 20 жастан кейінгі әлдеқайда жас адамдарға әсер етеді.
Ерте симптомдарға нейропсихиатриялық көріністер, сосын атаксия және миоклония немесе хорея бар деменция жатады. VCJD аурудың ұзақ ағымына ие, демек, инфекция мен клиникалық белгілердің пайда болуы арасында ұзақ алшақтық бар.
Диагнозды тонзиллярлық биопсия арқылы растауға болады және жақында сезімтал қан сынағы да енгізілді.
VCJD де, сиырдың губка тәрізді энцефалиті де приондардың бірдей штаммынан туындаған. Аурудың берілуі қан құю арқылы да болуы мүмкін.
02-сурет: VCJD-де бадамша безінің биопсиясы
CJD және VCJD емдеу
CJD формаларының ешқайсысын емдеу мүмкін емес. Менеджмент симптомдарды жеңілдетуге және пациентке мүмкіндігінше ыңғайлы етуге бағытталған. Ауырсынуды жеңілдету үшін анальгетиктерді беруге болады, ал клоназепам сияқты эпилепсияға қарсы препараттар хорея мен миоклонияны бақылауда пайдалы.
CJD және VCJD-тің басқа формаларының қандай ұқсастықтары бар?
- CJD-ның барлық түрлері, соның ішінде VCJD приондардан туындайды.
- Барлық пішіндерде ұқсас клиникалық көріністер бар.
- CJD әртүрлі түрлерінің ешқайсысы емделмейді және науқастың азабын азайту үшін симптоматикалық емдеу ғана жасалуы мүмкін.
CJD мен VCJD арасындағы айырмашылық неде?
VCJD CJD нысаны болғандықтан, келесі бөлімде VCJD мен CJD-тің басқа түрлерінің айырмашылығы талқыланады.
CJD және VCJD |
|
| CJD – адамдардағы ең көп таралған прион ауруы және оны әртүрлі формада көруге болады. | VCJD (вариант Крейцфельдт-Якоб синдромы) - CJD бір түрі. |
| Науқастардың жас шегі | |
| 50 жастан асқан қарт адамдар жиі ауырады. | Жиырмадан асқан жастар VCJD-ның әдеттегі құрбандары. |
| Инкубациялық кезең | |
| Sporadic CJD ұзақ инкубациялық кезеңге ие; отбасылық және ятрогендік формалар салыстырмалы түрде қысқа инкубациялық кезеңге ие. | VCJD әрқашан қысқа инкубациялық кезеңге ие. |
Қорытынды – CJD және VCJD
Крейцфельдт-Якоб синдромы – приондар деп аталатын белгілі бір ақуыз түрінен туындаған нейродегенеративті ауру. Бұл аурудың спорадический, ятрогендік және т. Бірақ 50 жастан асқан егде жастағы адамдарға жиі әсер ететін аурудың түрлерінен айырмашылығы, VCJD жиырмадан кейінгі жастарға әсер етеді. Бұл CJD мен VCJD арасындағы негізгі айырмашылық.
CJD және VCJD арасындағы PDF нұсқасын жүктеп алу
Сіз осы мақаланың PDF нұсқасын жүктеп алып, сілтеме жазбасына сәйкес офлайн мақсаттарда пайдалана аласыз. PDF нұсқасын мына жерден жүктеп алыңыз CJD және VCJD арасындағы айырмашылық
