Негізгі айырмашылық – миелопролиферативті және миелодиспластикалық
Әртүрлі қан жасушаларының түзілуі сүйек кемігінде жүреді. Сүйек миының ішінде жатқан дің жасушалары жасуша тегінің спектрі бойынша әртүрлі жасуша түрлеріне бөлінеді. Бұл дифференциация процесі негізінен гендермен жоғары реттеледі. Сондықтан бұл гендердің мутациялары бүкіл процесті бұзуы мүмкін, бұл миелопролиферативті және миелодиспластикалық деп екі топқа жіктелген көптеген гематологиялық бұзылуларды тудыруы мүмкін. Миелопролиферативті бұзылыстарда әртүрлі қан жасушаларының линияларында жасушалар санының артуы байқалады. Миелодиспластика дің жасушаларының эритроциттерге, лейкоциттерге және тромбоциттерге жетілуіне қабілетсіздігін білдіреді. Осылайша, миелопролиферативті және миелодиспластикалық арасындағы негізгі айырмашылық миелопролиферативті бұзылыстарда қалыпты жасушалар санының көбеюі, ал миелодиспластикалық бұзылыстарда қалыптан тыс жетілмеген жасушалар санының көбеюі болып табылады.
Миелопролиферативті дегеніміз не?
Миелопролиферативті бұзылыстарда әртүрлі қан жасушаларының тегі жасушаларының санының жоғарылауы байқалады. Миелопролиферативті жағдайлардың патогномиялық ерекшелігі - өсу факторының тәуелсіздігіне әкелетін сигналдық жолдардағы әртүрлі аберрациялармен бірге мутацияланған және конститутивтік белсендірілген тирозинкиназа генінің болуы.
Миелопролиферативті аурулардың көпшілігі мультипотентті миелоидтық прогениторлардан және кейде плюрипотентті дің жасушаларынан туындайды.
01-сурет: миелопролиферативті бұзылыстарда сүйек кемігінде ретикулиннің жоғарылауы
Бұл бұзылыстарда байқалатын жалпы патологиялық өзгерістерге мыналар жатады:
- Сүйек кемігінде пролиферативті қозғалыстың жоғарылауы
- Экстрамедуллярлық гемопоэз
- Шеткі қандағы цитопениямен қатар мидың фиброзы
- Жедел лейкозға ауысу
Мына миелопролиферативті бұзылулардың негізгі түрлері берілген:
- Созылмалы миелолейкоз
- Полицитемия вера
- Эссенциалды тромбоцитопения
- Біріншілік миелофиброз
- Жүйелік мастоцитоз
- Созылмалы эозинофильді лейкоз
- Дің жасушаларының лейкозы
Миелодиспластика дегеніміз не?
Миелодиспластика дегеніміз дің жасушаларының эритроциттер, лейкоциттер және тромбоциттерге дейін жетілмегендігін білдіреді. Демек, гемопоэз бұзылады және жедел миелоидты лейкоздың даму қаупі жоғары болады.
Осы миелодиспластикалық жағдайларда сүйек кемігіндегі дің жасушалары көбеюге қабілетті, бірақ тиімсіз әртүрлі неопластикалық мультипотентті дің жасушаларымен ауыстырылады. Сондықтан науқастарда панцитопения болады.
Миелодиспластикалық бұзылулар генотоксикалық сәулелену немесе идиопатиялық себептер сияқты жүре пайда болған себептерге байланысты болуы мүмкін.
02-сурет: миелодиспластикалық бұзылыстардағы мегакариоциттер
Морфологиялық өзгерістер
Сүйек кемігінің гиперплазиясы байқалады, ол гранулоциттердің, мегакариоциттердің, эритроидтардың және т.б. дифференциациясының бұзылуымен байланысты. Кейбір жағдайларда миелобластардың жоғарылауы да байқалуы мүмкін.
Клиникалық ерекшеліктері
- Әдетте 70 жастан асқан қарт адамдар бұл аурудан зардап шегеді
- Қайталанатын инфекциялар
- Түсініксіз қан кетулер
- Әлсіздік
Миелодисплатикалық бұзылулар аурудың болжамын бағалау мақсатында әртүрлі кіші топтарға жіктеледі. Науқастар әдетте симптомдар басталғаннан кейін 9-29 ай ішінде өледі.
Емдеу шаралары
- Аллогендік гемопоэтикалық дің жасушаларын трансплантациялау
- Инфекцияларды бақылауға арналған антибиотиктер
- Қан өнімін құю
Миелопролиферативті және миелодиспластиканың қандай ұқсастығы бар?
Азасыздықтың екі түрі де, ең алдымен, сүйек кемігіндегі жасушалардың өндірілуіне әсер ететін генетикалық мутацияларға байланысты
Миелопролиферативті және миелодиспластиканың айырмашылығы неде?
Миелопролиферативті және миелодиспластикалық |
|
| Миелопролиферативті бұзылыстарда әртүрлі қан жасушаларының линияларындағы жасушалар санының жоғарылауы байқалады. | Миелодиспластика дің жасушаларының эритроциттер, лейкоциттер және тромбоциттерге айналмауын білдіреді. |
| Патогномиялық ерекшеліктер | |
| Миелопролиферативті жағдайлардың патогномиялық ерекшелігі - өсу факторының тәуелсіздігіне әкелетін сигналдық жолдардағы әртүрлі аберрациялармен бірге мутацияланған және конститутивтік белсендірілген тирозинкиназа генінің болуы. | Осы миелодиспластикалық жағдайларда сүйек кемігіндегі дің жасушалары көбеюге қабілетті, бірақ тиімсіз әртүрлі неопластикалық мультипотентті дің жасушаларымен ауыстырылады. |
| Жалпы патологиялық өзгерістер | |
|
Сүйек кемігінің гиперплазиясы байқалады, ол гранулоциттердің, мегакариоциттердің, эритроидтардың және т.б. дифференциациясының бұзылуымен байланысты. Кейбір жағдайларда миелобластардың жоғарылауы да байқалуы мүмкін. |
Қорытынды – Миелопролиферативті және миелодиспластикалық
Миелопролиферативті бұзылыстарда әртүрлі қан жасушаларының тегі жасушаларының санының жоғарылауы байқалады. Миелодиспластика дегеніміз дің жасушаларының эритроциттерге, лейкоциттер мен тромбоциттерге жетілуіне қабілетсіздігін білдіреді. Миелопролиферативті бұзылыстарда қалыпты қан жасушаларының санының жоғарылауы байқалады, ал миелодиспластикалық бұзылыстарда қалыптан тыс жетілмеген жасушалар санының жоғарылауы байқалады. Бұл миелопролиферативті және миелодиспластикалық арасындағы негізгі айырмашылық.
