Негізгі айырмашылық – тромбоцитопения мен гемофилия
Қандағы тромбоциттер деңгейінің қалыптан тыс төмен болуы тромбоцитопения деп аталады. Оның генетикалық бейімділігі жоқ және көбінесе тромбоциттердің өндірісін нашарлататын әртүрлі сатып алынған себептерге байланысты. Бұл ретте тромбоцитопенияны жеке ауру емес, клиникалық белгі ретінде қарастырған дұрыс. Тромбоцитопениядан және басқа да бірнеше жағдайлардан басқа, гематологиялық бұзылулардың басым көпшілігі тұқым қуалайтын генетикалық әсерге байланысты, көбінесе ұрпақтың келесі ұрпағына аналық тасымалдаушылар арқылы беріледі. Гемофилия - VIII немесе IX фактордың жетіспеушілігіне байланысты тек ерлерде байқалатын осындай гематологиялық бұзылыстардың бірі. Тромбоцитопения мен гемофилия арасындағы негізгі айырмашылық тромбоцитопения тромбоциттер деңгейінің төмендеуі, ал гемофилия VIII немесе IX фактор концентрациясының төмендеуі болып табылады.
Тромбоцитопения дегеніміз не?
Қандағы тромбоциттер деңгейінің қалыптан тыс төмен болуы тромбоцитопения деп аталады. Бұл аурумен ауыратын науқастарда қан кету үрдісі бар, ал қан кету үлкен тамырлардан емес, кішкентай капиллярлар мен венулалардан болады. Демек, бүкіл дене тіндерінде көптеген пунктуациялық қан кетулер болуы мүмкін. Теріде бұл тромбоцитарлы пурпура түрінде көрінеді, ол кішкентай күлгін дақтардың болуымен сипатталады.
Тромбоциттер деңгейі 50000/-дан төмен түспейінше қан кету болмайды.
Клиникалық ерекшеліктері
- Петехия
- Оңай көгеру
- Тіпті жеңіл жарақаттан кейін де ұзақ қан кету
- Тіс етінен қан кету
- Епистаксис
- Гематурия
- Қатты етеккір қан кету
- Терінің сарғыш түсінің өзгеруі (сарғаю)
01-сурет: тромбоцитарлы пурпура
Себептер
- Спленомегалия
- лейкемия
- Идиопатиялық тромбоцитопения
- Созылмалы алкоголизм
- С гепатиті сияқты вирустық инфекциялар
- Жүктілік
- Гепарин сияқты әртүрлі препараттардың жағымсыз әсерлері
- Гемолитикалық уремиялық синдром
Тергеу
Қанның толық анализі тромбоциттердің қалыптан тыс төмен деңгейін анықтауы мүмкін. Негізгі патологияның клиникалық күдігі негізінде қосымша зерттеулер қажет болуы мүмкін.
Басқару
- Егер тромбоцитопения иммундық жауапқа байланысты болса, иммундық супрессанттарды енгізу керек. Кортикостероидтар артық қабыну процестерін басу және тромбоциттер өндірісін арттыру үшін таңдаулы дәрі болып табылады
- Тромбоциттердің өлімге әкелетін төмен деңгейі өмірге қауіп төндірмеу үшін қан препараттары мен тромбоциттерді дереу құюды қажет етуі мүмкін
- Тромбоцитопенияның себебі спленомегалия болса, көкбауырды хирургиялық резекциялау қажет.
- Негізгі патологияға байланысты басқа да медициналық және хирургиялық араласулар қажет болуы мүмкін
Гемофилия дегеніміз не?
Гемофилия – тек ер адамдарда байқалатын гематологиялық ауру. Көп жағдайда бұл ауру VIII ұю факторының тапшылығына байланысты, бұл жағдайда ол классикалық гемофилия немесе гемофилия А деп аталады. Гемофилия В деп аталатын гемофилияның сирек кездесетін басқа түрі осыған байланысты. қан ұю факторының тапшылығы IX.
Бұл екі фактордың да тұқым қуалауы әйел хромосомалары арқылы жүзеге асады. Демек, әйелдің гемофилиямен ауыру мүмкіндігі өте төмен, өйткені олардың екі хромосомасының бір мезгілде мутацияға ұшырауы екіталай. Бір ғана хромосомасы жетіспейтін әйелдер гемофилия тасымалдаушылары деп аталады.
02-сурет: гемофилияның генетикалық берілуі
Клиникалық ерекшеліктері
Ауыр гемофилия (фактор концентрациясы 1ХБ/дл-ден аз)
Бұл ерте жастан бастап, әдетте буындар мен бұлшықеттерге өздігінен қан кетумен сипатталады. Егер дұрыс емделмесе, науқас буындарының деформациясын алып, тіпті мүгедек болуы мүмкін.
Орташа гемофилия (фактор концентрациясы 1-5 ХБ/дл арасында)
Бұл жарақаттан кейінгі ауыр қан кетумен және кездейсоқ өздігінен қан кетумен байланысты.
Жеңіл гемофилия (фактор концентрациясы 5 ХБ/дл жоғары)
Бұл жағдайда өздігінен қан кетулер жоқ. Қан кету жарақаттан кейін немесе операция кезінде ғана болады.
Тергеулер
- Протромбин уақыты қалыпты
- APTT арттырылды
- VIII фактор немесе IX фактор деңгейі өте төмен
Емдеу
Олардың деңгейін қалыпқа келтіру үшін VIII немесе IX факторды көктамыр ішіне енгізу
VIII фактордың жартылай шығарылу кезеңі 12 сағатты құрайды. Сондықтан тиісті деңгейлерді сақтау үшін оны күніне кемінде екі рет енгізу керек. Екінші жағынан, IX факторды аптасына бір рет енгізу жеткілікті, өйткені оның жартылай шығарылу кезеңі ұзағырақ, 18 сағат.
Тромбоцитопения мен гемофилия арасында қандай ұқсастықтар бар?
- Екеуі де гематологиялық бұзылулар.
- Аномальді қан кету тромбоцитопения мен гемофилия үшін ең жиі кездесетін және көрнекті клиникалық белгі болып табылады.
Тромбоцитопения мен гемофилия арасындағы айырмашылық неде?
Тромбоцитопения және гемофилия |
|
| Қандағы тромбоциттер деңгейінің қалыптан тыс төмен болуы тромбоцитопения деп аталады. | Гемофилия – тек ерлерде дерлік байқалатын гематологиялық ауру. |
| Жетіспеушілік | |
| Тромбоциттер тапшылығы бар. | VIII фактор немесе IX фактор тапшылығы бар. |
| Қан кету | |
| Қан кету негізінен ұсақ капиллярлар мен венулалардан болады. | Гемофилияда қан кетудің ең көп таралған жері ірі қантамырлар болып табылады. |
| Генетика | |
| Бұл генетикалық ауру емес. | Бұл генетикалық бұзылыс. |
| Науқастар | |
| Ерлер де, әйелдер де бірдей әсер етеді. | Бұл тек ер адамдарға дерлік әсер етеді. |
| Клиникалық ерекшеліктері | |
|
Ең көрнекті клиникалық белгілер: · Петехия · Оңай көгеру · Жеңіл жарақаттан кейін де ұзақ қан кету · қызыл иектен қан кету · эпистаксис · гематурия · Қатты етеккір қан кетуі · Терінің сарғыш түсінің өзгеруі (сарғаю) |
Клиникалық көрініс аурудың ауырлығына байланысты өзгереді. · Ауыр гемофилия (фактор концентрациясы 1ХБ/дл-ден аз) Ерте өмірден бастап әдетте буындар мен бұлшықеттерге өздігінен қан кетеді. Тиісті емдеудің болмауы буын деформациясының себебі болуы мүмкін · Орташа гемофилия (фактор концентрациясы 1-5 ХБ/дл арасында) Бұл жарақаттан кейінгі ауыр қан кетумен және кездейсоқ өздігінен қан кетумен байланысты. · Жеңіл гемофилия (фактор концентрациясы 5 ХБ/дл жоғары) Бұл жағдайда өздігінен қан кетулер жоқ. Қан кету жарақаттан кейін немесе операция кезінде ғана болады. |
| Себептер | |
|
Тромбоцитопенияның ең көп тараған себептері: · Спленомегалия · Лейкемия · идиопатиялық тромбоцитопения · Созылмалы алкоголизм · C гепатиті сияқты вирустық инфекциялар · Жүктілік · Гепарин сияқты әртүрлі препараттардың жағымсыз әсерлері · Гемолитикалық уремиялық синдром |
Гемофилия – жүре пайда болған себептері белгісіз туа біткен ауру. |
| Тергеулер | |
| Қанның толық анализі тромбоциттердің қалыптан тыс төмен деңгейін анықтауы мүмкін. |
Диагностика келесі зерттеулердің нәтижелері арқылы қойылады · Протромбин уақыты – қалыпты · APTT – өсті · VIII фактор немесе IX фактор деңгейлері – әдеттен тыс төмен |
| Басқару | |
|
· Егер тромбоцитопения иммундық жауапқа байланысты болса, иммундық супрессанттарды енгізу керек. Кортикостероидтар артық қабыну процестерін басу және тромбоциттер өндірісін арттыру үшін таңдаулы дәрі болып табылады · Тромбоциттердің өлімге әкелетін төмен деңгейі өмірге қауіп төндіретін асқынуларды болдырмау үшін қан препараттары мен тромбоциттерді дереу құюды талап етеді. · Егер тромбоцитопенияның себебі спленомегалия болса, көкбауырды хирургиялық резекциялау қажет. · Негізгі патологияға байланысты басқа да медициналық және хирургиялық араласулар қажет болуы мүмкін. |
Олардың деңгейін қалыпқа келтіру үшін VIII немесе IX факторды көктамыр ішіне енгізу гемофилияны емдеудегі негізгі араласу болып табылады. |
Қорытынды – Тромбоцитопения және гемофилия
Қандағы тромбоциттер деңгейінің қалыптан тыс төмен болуы тромбоцитопения деп аталады. Гемофилия, керісінше, VIII немесе IX фактордың жетіспеушілігінен туындаған гематологиялық ауру және тек ер адамдарда байқалады. Тромбоцитопения мен гемофилия арасындағы негізгі айырмашылық мынада: тромбоцитопенияда тромбоциттер деңгейі төмендейді, бірақ гемофилияда VIII немесе IX фактордың концентрациясы қалыптан тыс төмендейді.
