HLH және MAS арасындағы негізгі айырмашылық мынада: HLH (гемофагоцитарлық лимфогистиоцитоз) ауыр, өмірге қауіп төндіретін гематологиялық ауру, ал MAS (макрофагтарды белсендіру синдромы) ауыр, өмірге қауіп төндіретін ревматикалық ауру.
Цитокиндік дауыл гиперцитокинемия ретінде де белгілі. Бұл адамдардағы және басқа жануарлардағы физиологиялық реакция, онда туа біткен иммундық жүйе цитокиндердің бақыланбайтын және шамадан тыс шығарылуын тудырады. Цитокиндер – қабынуға қарсы сигнал беретін молекулалар. Дегенмен, цитокиндердің көп мөлшерде кенеттен бөлінуі көпжүйелік органдардың бұзылуына әкелуі мүмкін. HLH және MAS - цитокиндік дауылдарды тудыруы мүмкін екі медициналық жағдай.
HLH (гемофагоцитарлық лимфогистиоцитоз) дегеніміз не?
HLH (гемофагоцитарлық лимфогистиоцитоз) – ересектерге қарағанда балаларда жиі кездесетін сирек кездесетін гематологиялық ауру. Бұл өмірге қауіп төндіретін ауру. Ол белсендірілген лимфоциттер мен макрофагтардың көбеюі арқылы ауыр гипер-қабынуды тудырады. Қалыпты жағдайда HLH қабыну цитокиндерінің шамадан тыс мөлшерін бөлетін морфологиялық қатерсіз лимфоциттер мен макрофагтардың көбеюімен сипатталады. Сондықтан HLH цитокиндік дауыл синдромы ретінде жіктеледі.
01-сурет: HLH
Гемофагоцитарлық лимфогистиоцитоздың тұқым қуалайтын және тұқым қуалайтын емес себептері бар. Сонымен қатар, HLH екі түрі бар: бастапқы және қайталама. Бастапқы HLH цитотоксикалық Т-клеткалары мен NK жасушалары мақсатты жұқтырған жасушаларды өлтіру үшін пайдаланатын белоктарды кодтайтын гендердегі мутацияларды инактивациялау нәтижесінде туындайды. Мутацияланған гендерге UNC13D, STX11, RAB27A, LYST, PRF11, SH2DIA, BIRC4, ITK, CD27 және MAGT1 жатады. Екіншілік HLH иммундық жүйенің EBV жұқтырған жасушаларға шабуыл жасау қабілетін әлсірететін қатерлі және қатерлі емес аурулармен байланысты. Қатерлі ауруларға Т-жасушалы лимфома, В-жасушалы лимфома, жедел лимфоцитарлы лейкоз және т.б. жатады. Қатерлі емес ауруларға, керісінше, кәмелетке толмаған идиопатиялық артрит, кәмелетке толмаған Кавасаки ауруы, жүйелі қызыл жегі және т.б. сияқты аутоиммундық бұзылулар жатады.
HLH белгілеріне қызба, бауыр мен көкбауырдың ұлғаюы, лимфа түйіндерінің ұлғаюы, тері мен көздің сары түсінің өзгеруі, бөртпе жатады. Бұл медициналық жағдайды физикалық тексеру, қан анализі және гендік мутацияға молекулалық тестілеу арқылы анықтауға болады. Бұл ауруды емдеу режиміне кортикостероидтар, иммунитетті төмендететін препараттар (циклоспорин, метотрексат), химиотерапиялық препараттар (этопозид, винкристин), көктамыр ішіне енгізуге арналған иммуноглобулин, цитокиндік мақсатты терапия, анти-ИФН гамма-моноклональды антидене, (эмапалумбинант) және рецепторлық рецептор1 модификацияланған. антагонист (Анакинра).
МАС (макрофагтарды белсендіру синдромы) дегеніміз не?
Макрофагтарды белсендіру синдромы (МАС) – өмірге қауіп төндіретін ауыр ревматикалық ауру. Бұл балалық шақтың созылмалы ревматикалық ауруы. Бұл жүйелік басталған кәмелетке толмаған идиопатиялық артритпен жиі кездеседі. Ол сондай-ақ жүйелі қызыл жегімен, Кавасаки ауруымен және ересектердегі Still ауруымен байланысты. МАС екіншілік гемофагоцитарлық лимфогистиоцитозға өте ұқсас деп саналады. Бұл аурудың себебі көбінесе вирустық инфекция немесе дәрі-дәрмек болып табылады.
02-сурет: MAS
Бұл аурудың белгілері үздіксіз қызба, шаршау және әлсіздік сезімі, бас ауруы, сананың шатасуы, үлкен лимфа түйіндері, үлкен бауыр мен көкбауыр, қан кету және ұю проблемалары, қан қысымының өзгеруі және қан санының төмендеуін қамтиды. МАС диагностикасы қан анализі, сүйек кемігін аспирациялау және бейнелеу сынағы (рентген, ультрадыбыстық, CT-SCAN, MRI) арқылы жүзеге асырылады. Емдеу опцияларына әдетте стероидтер (глюкокортикоидтар), көктамыр ішіне енгізілетін иммундық глобулиндер, циклоспорин (иммунды супрессор), биологиялық терапия (Анакинра) және ісікке қарсы дәрі кіреді.
HLH және MAS арасындағы қандай ұқсастықтар бар?
- HLH және MAS - цитокиндік дауылды тудыруы мүмкін екі медициналық жағдай.
- Екі ауру да негізінен балаларды зақымдайды.
- Екіншілік HLH патофизиологиялық жағынан MAS-ға ұқсас.
- Екі ауру да кәмелетке толмаған идиопатиялық артритпен, кәмелетке толмаған Кавасаки ауруымен және жүйелі қызыл жегімен байланысты,
- Олардың емдеу әдістері ұқсас.
HLH және MAS арасындағы айырмашылық неде?
HLH ауыр, өмірге қауіп төндіретін гематологиялық ауру, ал MAS ауыр, өмірге қауіп төндіретін ревматикалық ауру. Осылайша, бұл HLH мен MAS арасындағы негізгі айырмашылық. Сонымен қатар, HLH үшін тұқым қуалайтын және тұқым қуаламайтын себептер бар, бірақ MAS үшін тек тұқым қуалайтын емес себептер бар.
Төмендегі инфографика HLH және MAS арасындағы айырмашылықтарды қатар салыстыру үшін кесте түрінде ұсынады.
Қорытынды – HLH және MAS
HLH және MAS - денеде цитокиндік дауылдарды тудыруы мүмкін екі медициналық жағдай. Балалар негізінен екі жағдайға да әсер етеді. HLH ауыр, өмірге қауіп төндіретін гематологиялық ауру, ал MAS ауыр, өмірге қауіп төндіретін ревматикалық ауру. Осылайша, бұл HLH және MAS арасындағы айырмашылықты қорытындылайды.
