Нейробластома мен Вильмс ісігі арасындағы негізгі айырмашылық нейробластома балалық шақтағы ең көп таралған экстракраниальды ісік болып табылады, ол әдетте бүйрек үсті безінде пайда болады, ал Вильмс ісігі балалық шақтағы ең көп таралған бүйрек ісігі болып табылады. әдетте бүйректе пайда болады.
Балаларда жиі кездесетін қатерлі ісік түрлері ересектерде байқалатындардан айтарлықтай ерекшеленеді. Өте сирек жағдайларда балаларда әдетте ересектерде байқалатын қатерлі ісік дамуы мүмкін. Балалардағы жиі кездесетін қатерлі ісіктерге лейкемия, ми және жұлын ісіктері, нейробластома, Вильмс ісігі, лимфома, рабдомиосаркома және ретинобластома жатады. Балаларда онкологиялық аурулардың басқа түрлері сирек кездеседі.
Нейробластома дегеніміз не?
Нейробластома – әдетте дененің бірнеше аймағында кездесетін жетілмеген жүйке жасушаларынан дамитын қатерлі ісік түрі. Бұл балалық шақта жиі кездесетін экстракраниальды ісік және әдетте бүйрек үсті безінде пайда болады. Дегенмен, нейробластома дененің басқа аймақтарында, соның ішінде іште, кеудеде, мойында және жүйке жасушалары бар омыртқаның жанында дамуы мүмкін. Нейробластома 5 жастан кіші балаларға әсер етеді. Егде жастағы балаларда сирек кездеседі. Симптомдарға іштің ауыруы, тері астындағы жұмсақ емес массаның пайда болуы, дәреттің өзгеруі, ысқырықты сырылдар, кеудедегі ауырсыну, көздің өзгеруі, проптоз, көз айналасындағы қара шеңберлер, бел ауруы, безгегі, күтпеген салмақ жоғалуы және сүйек ауруы жатады.
ALK және PHOX2B гендеріндегі мутациялар спорадикалық және отбасылық нейробластоманың даму қаупін арттыратыны анықталды. Зардап шеккен балалардың шамамен 1-2% -ында отбасылық нейробластома бар. Тұқым қуалайтын жағдайдың бұл формасы аутосомды-доминантты тұқым қуалаушылық үлгісіне ие. Нейробластоманың асқынуы метастазды, жұлынның қысылуын және паранеопластикалық синдромды қамтуы мүмкін.
01-сурет: нейробластома
Бұл жағдайды диагностикалау үшін қолданылатын сынақтарға физикалық сынақтар, зәр және қан анализі, биопсия, рентген, КТ, MIBG сканерлері және МРТ жатады. Сонымен қатар, емдеу жоспарына хирургия, химиотерапия, сәулелік терапия, иммунотерапия, сүйек кемігін трансплантациялау және т.б. кіреді. Дәрігерлер қазір метаиодобензилгуанидин (MIBG) деп аталатын химиялық затты қамтитын емдеудің жаңа нұсқасын пайдаланады. Бұл химиялық зат қанға енгізілгенде нейробластомаға барып, оларды жою үшін сәуле шығарады.
Уилмс ісігі дегеніміз не?
Вилмс ісігі – өте сирек кездесетін бүйрек ісігі, әдетте балаларды зақымдайды. Бұл балалық шақтағы ең көп таралған бүйрек ісігі, әдетте бір бүйректе немесе екі бүйректе пайда болады. Оны нефробластома деп те атайды. Бұл ісік 3-4 жас аралығындағы балаларда жиі кездеседі және 5 жастан кейін сирек кездеседі. Симптомдарға іштің массасы, іштің ауыруы, іштің ісінуі, безгегі, зәрдегі қан, іш қату, жүрек айнуы, құсу, іш қату, тәбеттің төмендеуі, қан қысымының жоғарылауы және ентігу.
02-сурет: Вилмс ісігінің гистопатологиясы
Генетикалық тұрғыдан Вилмс ісігі көбінесе WT1 геніндегі, CTNNB1 геніндегі немесе AMER1 геніндегі мутациялармен байланысты. Вильмс ісіктерінің шамамен 10% -ы тұқым қуалайтын жағдайлар. Егер ол тұқым қуалайтын болса, ол аутосомды-доминантты тұқым қуалаушылық үлгісіне сәйкес келеді. Сонымен қатар, диагноз әдетте физикалық емтихандар, қан мен зәр анализі, бейнелеу сынақтары (УДЗ, КТ, МРТ) арқылы жасалады. Емдеу нұсқасы бүйректің бір бөлігін алып тастау, зақымдалған бүйректі және оның айналасындағы тіндерді алып тастау немесе екі бүйректің барлығын немесе бір бөлігін алып тастау операциясын қамтиды. Доксорубицин, циклофосфамид, этопозид, иринотекан және карбоплатин Вилмс ісігін жоюға арналған химиотерапиялық препараттар болып табылады. Сәулелік терапия Wilms ісік жасушаларын өлтіру үшін жоғары энергиялы сәулелерді пайдаланады.
Нейробластома мен Вилмс ісігінің қандай ұқсастықтары бар?
- Нейробластома және Вильмс ісігі балалардағы қатерлі ісіктердің екі түрі болып табылады.
- Екі жағдай да 5 жасқа дейінгі балаларға әсер етеді.
- 5 жастан асқан балаларда екі жағдай да сирек кездеседі.
- Олардың диагностикалық сынақтары ұқсас.
- Тұқым қуалайтын болса, екі жағдай да аутосомды-доминантты тұқым қуалау үлгісіне сәйкес келеді.
- Олар емделетін жағдайлар.
Нейробластома мен Вилмс ісігінің айырмашылығы неде?
Нейробластома – балалық шақтағы ең жиі кездесетін экстракраниальды ісік және әдетте бүйрек үсті безінде пайда болады, ал Вильмс ісігі балалық шақтағы ең көп таралған бүйрек ісігі және әдетте бүйректе пайда болады. Сонымен, бұл нейробластома мен Вилмс ісігі арасындағы негізгі айырмашылық. Сонымен қатар, нейробластома ALK немесе PHOX2B гендерінің мутацияларынан туындайды. Екінші жағынан, Вилмс ісігі WT1, CTNNB1 немесе AMER1 гендерінің мутацияларынан туындайды.
Төмендегі инфографика нейробластома мен Вилмс ісігі арасындағы айырмашылықтарды қатар салыстыру үшін кесте түрінде ұсынады.
Қорытынды – Нейробластома және Вилмс ісігі
Нейробластома және Вильмс ісігі - 5 жасқа дейінгі балаларға әсер ететін балалар ісігінің екі түрі. Нейробластома - бұл балалық шақтағы ең көп таралған экстракраниальды ісік, әдетте бүйрек үсті бездерінде пайда болады, ал Вильмс ісігі - әдетте бүйректе пайда болатын балалық шақтағы ең көп таралған бүйрек ісігі. Осылайша, бұл нейробластома мен Вилмс ісігі арасындағы негізгі айырмашылық.
