Негізгі айырмашылық – көп склероз бен жүйелі склероз
Таспалы склероз да, жүйелі склероз да аутоиммунды аурулар болып табылады, олардың патогенезі ашылмаған экологиялық және генетикалық факторлармен қоздырылады. Көп склероз - бұл орталық жүйке жүйесіне әсер ететін созылмалы аутоиммунды, Т-жасушалы қабыну ауруы, ал жүйелік склероз, сондай-ақ склеродерма деп те аталады - клиникалық көрінісі біртіндеп нашарлайтын аутоиммунды көпжүйелі ауру. Көптеген склероз мен жүйелі склероздың негізгі айырмашылығы - бұл склероз тек орталық жүйке жүйесіне әсер етеді, бірақ жүйелі склероз - дененің барлық дерлік жүйелеріне әсер ететін көпжүйелі ауру.
Таспалы склероз дегеніміз не?
Көп склероз – орталық жүйке жүйесіне әсер ететін созылмалы аутоиммунды, Т-жасушалы қабыну ауруы. Ми мен жұлында демиелинизацияның көптеген аймақтары кездеседі. Әйелдер арасында MS жиілігі жоғары. MS көбінесе 20 мен 40 жас аралығында кездеседі. Аурудың таралуы географиялық аймаққа және этникалық фонға байланысты өзгереді. МС бар науқастар басқа аутоиммундық бұзылуларға бейім. Аурудың патогенезіне генетикалық және қоршаған орта факторлары әсер етеді. MS-тің ең жиі кездесетін үш көрінісі – оптикалық нейропатия, ми бағанының демиелинизациясы және жұлынның зақымдануы.
Патогенез
Т-жасушасы арқылы жүретін қабыну процесі негізінен ми мен жұлынның ақ затында болады, демиелинизация бляшкаларын тудырады. 2-10 мм өлшемді бляшкалар әдетте көру нервтерінде, перивентрикулярлық аймақта, дене денесінде, ми бағанасында және оның церебеллярлық байланыстарында және жатыр мойнында кездеседі.
МС кезінде перифериялық миелинді нервтер тікелей әсер етпейді. Аурудың ауыр түрінде тұрақты аксональды деструкция орын алады, бұл үдемелі мүгедектікке әкеледі.
01-сурет: Көп склероз
Таспалы склероз түрлері
- Қайталанатын MS
- Қосымша прогрессивті MS
- Негізгі прогрессивті MS
- Қайталанатын прогрессивті MS
Жалпы белгілер мен белгілер
- Көз қозғалысы кезінде ауырсыну
- Орталық көрудің жеңіл тұмандануы/түстің десатурациясы/тығыз орталық скотома
- Аяқтағы діріл сезімі мен проприоцепцияның төмендеуі
- Еңбеу қол немесе аяқ
- Жүрудегі тұрақсыздық
- Зәр шығарудың жеделдігі және жиілігі
- Невропатиялық ауырсыну
- шаршау
- Спастикалық
- Депрессия
- Жыныстық дисфункция
- Температураға сезімталдық
МС соңында оптикалық атрофия, нистагм, спастикалық тетрапарез, атаксия, ми бағаналы белгілері, псевдобульбарлы сал ауруы, зәр шығаруды ұстамау және когнитивті бұзылулармен бірге ауыр әлсірететін белгілер байқалуы мүмкін.
Диагностика
МС диагностикасын пациентте ОЖЖ әртүрлі бөліктеріне әсер ететін 2 немесе одан да көп ұстама болған жағдайда қоюға болады. МРТ - бұл клиникалық диагнозды растау үшін қолданылатын стандартты зерттеу. Қажет болса, диагнозға қосымша дәлелдемелерді қамтамасыз ету үшін CT және CSF зерттеуін жасауға болады.
Басқару
МС ауруының түпкілікті емі жоқ. Бірақ MS қабынуының қайталанатын-ремитациялық фазасының ағымын өзгерту үшін бірнеше иммуномодуляциялық препараттар енгізілді. Олар ауруды өзгертетін дәрілер (DMDs) деп аталады. Мұндай препараттардың мысалдары бета-интерферон және глатирамер ацетаты болып табылады. Дәрі-дәрмекпен емдеуден басқа, физиотерапия, емделушіге көп салалы топтың көмегімен қолдау көрсету және кәсіби терапия сияқты жалпы шаралар пациенттің өмір сүру деңгейін айтарлықтай жақсарта алады.
Болжам
Склероздың болжамы болжау мүмкін емес түрде өзгереді. Бастапқы көріністегі MR зақымдануының жоғары жүктемесі, жоғары қайталану жылдамдығы, ерлер жынысы және кеш көрсетілім әдетте нашар болжаммен байланысты. Кейбір емделушілер қалыпты өмір сүре береді, ал кейбіреулері ауыр мүгедектікке ұшырауы мүмкін.
Жүйелі склероз дегеніміз не?
Склеродерма деп те аталатын жүйелі склероз. клиникалық көрінісі біртіндеп нашарлайтын аутоиммунды мультижүйелік ауру.
Тәуекел факторлары
Әсері
- Винилхлорид
- Кремний тотығы
- Қосылған рапс майы
- Трихлорэтилен
Клиникалық ерекшеліктері
- Беттің тар тері, кішкентай ауыз, тұмсық мұрын және телеангиэктазия
- Өңештің қозғалғыштығы немесе тарылуы
- Миокард фиброзы
- Склеродерма және бүйрек дағдарысы
- Өкпе гипертензиясы немесе өкпе фиброзы
- Малььабсорбция, ішектің гипомотилдігі және нәжісті ұстамау
- Рейно феномені
Тергеулер
- Толық қан анализі – толық қан анализі әдетте нормохромды, нормоцитарлы анемияның болуын анықтайды.
- Мочевина және электролиттер – несепнәр мен электролит деңгейі склеродермиямен байланысты бүйрек жарақатында жоғарылауы мүмкін
- Әдетте жүйелі склерозда байқалатын ACA және ANA сияқты антиденелерді сынау
- Зәр микроскопиясы
- Бейнелеу
- Кеуде қуысының рентгенографиясы – бұл ұқсас клиникалық көрінісі болуы мүмкін кез келген басқа патологиялық жағдайларды болдырмау үшін пайдаланылуы мүмкін. Бұған қоса, бұл кез келген қалыптан тыс жүрек немесе өкпе өзгерістерін анықтауға көмектеседі.
- Қол рентгені – бұл саусақ сүйектерінің айналасында жиналған кальций шөгінділерін көрсетеді.
- АІЖ эндоскопиясы өңештегі кез келген ауытқуларды анықтауы мүмкін
- Өкпенің фиброздық зақымдануын анықтау үшін жоғары ажыратымдылықты КТ жасауға болады
02-сурет: жүйелі склероздағы өкпе фиброзы
Басқару
Жүйелі склероздың нақты емі жоқ. Бір қызығы, кортикостероидтар мен иммуносупрессанттар бұл жағдайды басқаруда тиімділігі азырақ екендігі дәлелденді. Ауруды емдеуде ағзаға тән тәсіл жүйелі склерозбен байланысты ұзақ мерзімді асқынуларды болдырмау үшін пайдалы болуы мүмкін.
- Науқасқа кеңес беру және отбасына қолдау көрсету өте маңызды
- Тері майлау және тері жаттығуларын қолдану контрактураның дамуын шектеуі мүмкін
- Рейно әсерін бақылау үшін қол жылытқыштары мен ауыз қуысын кеңейтетін дәрілерді қолдануға болады
- Протон сорғысының тежегіштері әдетте өңеш симптомдарын жеңілдету үшін тағайындалады
- ACE тежегіштері бүйрек жеткіліксіздігін емдеуде таңдаулы дәрі болып табылады
- Өкпе гипертензиясын ауызша вазодилаторлармен, оттегімен және варфаринмен емдеу керек
Болжам
Аурудың жеңіл түрі диффузды ауруға қарағанда жақсы болжамға ие. Өкпенің кең фиброзы әдетте склеродермамен ауыратындар арасындағы өлімнің негізгі себебі болып табылады.
Таспалы склероз мен жүйелі склероздың қандай ұқсастықтары бар?
- Таспалы склероз да, жүйелі склероз да аутоиммунды аурулар.
- Екі аурудың да нақты емі жоқ.
Таспалы склероз мен жүйелі склероздың айырмашылығы неде?
Көп склероз және жүйелік склероз |
|
Көп склероз – орталық жүйке жүйесіне әсер ететін созылмалы аутоиммунды, Т-жасушалы қабыну ауруы. | Жүйелік склероз (склеродермия) – клиникалық көрінісі біртіндеп нашарлайтын аутоиммунды мультижүйелік ауру. |
Тәуекел факторлары | |
Әйел жынысы мен генетикалық бейімділік негізгі белгілі факторлар болып табылады. | Винилхлоридтің, кремний диоксиді шаңының, бұрмаланған рапс майының және трихлорэтиленнің әсері қауіп факторлары болып табылады. |
Клиникалық ерекшеліктері | |
Ерте ауру келесі клиникалық белгілермен сипатталады. · Көз қозғалысы кезінде ауырсыну · Орталық көрудің жеңіл тұмандануы/түстің десатурациясы/тығыз орталық скотома · Аяқтағы діріл сезімі мен проприоцепцияның төмендеуі · Едепсіз қол немесе аяқ · Жүрудегі тұрақсыздық · Зәр шығарудың жеделдігі және жиілігі · Нейропатиялық ауырсыну · Шаршау · Спастикалық · Депрессия · Жыныстық дисфункция · Температураға сезімталдық МС соңында ауыр әлсірететін симптомдар болуы мүмкін
|
Дененің әртүрлі аймақтарындағы терінің қалыңдауы ең көрнекті клиникалық белгі болып табылады. Оған қоса, келесі мүмкіндіктерді де жиі көруге болады. · Беттегі тар тері, кішкентай ауыз, тұмсық мұрын және телеангиоэктазия · Өңештің қозғалғыштығы немесе тарылуы · Миокард фиброзы · Склеродерма және бүйрек дағдарысы · Өкпе гипертензиясы немесе өкпе фиброзы · Мальабсорбция, ішектің гипомотилдігі және нәжісті ұстамау · Рейно феномені |
Диагностика | |
|
Келесі зерттеулер шашыраңқы склерозды диагностикалау, сондай-ақ аурудың дамуын бағалау үшін жүргізіледі. · Толық қан саны · Мочевина және электролиттер · Әдетте жүйелі склерозда байқалатын ACA және ANA сияқты антиденелерді сынау · Зәр микроскопиясы · Кеуде қуысының рентгенографиясы · қол рентгені · АІЖ эндоскопиясы өңештегі кез келген ауытқуларды анықтауы мүмкін · Өкпенің фиброздық зақымдануын анықтау үшін жоғары ажыратымдылықтағы КТ жасауға болады |
Емдеу | |
Физиотерапия, көпсалалы топтың көмегімен пациентке қолдау көрсету және кәсіптік терапия сияқты жалпы шаралар пациенттің өмір сүру деңгейін айтарлықтай жақсарта алады. |
Менеджмент симптомдардың ауырлығын бақылауға және аурудың дамуын тоқтатуға бағытталған. · Пациенттерге кеңес беру және отбасына қолдау көрсету өте маңызды · Теріні майлау және тері жаттығуларын қолдану контрактураның дамуын шектеуі мүмкін · Рейно әсерін бақылау үшін қол жылытқыштары мен ауызша вазодилаторларды қолдануға болады · Протон сорғысының тежегіштері әдетте өңеш симптомдарын жеңілдету үшін тағайындалады · ACE тежегіштері бүйрек жеткіліксіздігін емдеуде таңдаулы дәрі болып табылады · Өкпе гипертензиясын ауызша вазодилаторлармен, оттегімен және варфаринмен емдеу керек |
Қорытынды – Көп склероз және жүйелік склероз
Көп склероз – орталық жүйке жүйесіне әсер ететін созылмалы аутоиммунды, Т-жасушалы қабыну ауруы, ал жүйелік склероз, ол сондай-ақ белгілі склеродерма – клиникасы біртіндеп нашарлайтын аутоиммунды көпжүйелі ауру. Шатырлы склероздың жүйелік склероздан негізгі айырмашылығы: склероз тек орталық жүйке жүйесіне әсер етеді, ал жүйелі склероз өз әсерін дененің барлық дерлік жүйелеріне таратады.
Жүйелі склероз және көп склероздың PDF нұсқасын жүктеп алу
Сіз осы мақаланың PDF нұсқасын жүктеп алып, сілтеме жазбасына сәйкес офлайн мақсаттарда пайдалана аласыз. PDF нұсқасын мына жерден жүктеп алыңыз: Көп склероз және жүйелі склероз арасындағы айырмашылық