Негізгі айырмашылық – Полицитемия мен Полицитемия Вера
Полицитемия эритроциттер санының, гемоглобиннің және PCV деңгейінің жоғарылауы ретінде анықталады. Бұл жағдай әртүрлі себептерге байланысты болуы мүмкін. Науқас полицитемияны негізгі аурудың жалғасы ретінде алған кезде, ол қайталама полицитемия деп аталады. Екінші жағынан, гемоглобин синтезіне жауап беретін физиологиялық механизмдердің бастапқы бұзылуына байланысты полицитемия бастапқы полицитемия деп аталады. Полицитемия вера бастапқы полицитемияның ең көп тараған себебі болып табылады және ол эритроидты, миелоидты және мегакариоцитарлы гениторлық жасушалардың шамадан тыс пролиферациясына әкелетін плюрипотентті прогениторлық жасушада өзгеріс болатын дің жасушаларының клондық бұзылуы ретінде анықталады. Полицитемия мен полицитемия вера арасындағы негізгі айырмашылық мынада: полицитемия эритроциттер санының, гемоглобиннің және PCV санының жоғарылауы болып табылады, ал полицитемия вера полицитемияның себептерінің бірі болып табылады.
Полицитемия дегеніміз не?
Полицитемия эритроциттер санының, гемоглобиннің және PCV деңгейінің жоғарылауы ретінде анықталады. Полицитемияның абсолютті эритроцитоз және салыстырмалы эритроцитоз сияқты екі негізгі түрі бар; абсолютті эритроцитозда эритроциттердің көлемінің шынайы ұлғаюы және салыстырмалы эритроцитозда эритроциттердің қалыпты көлемімен плазма көлемінің төмендеуі байқалады.
Себептер
Біріншілік полицитемия
- Полицитемия Вера
- Эритропоэтин рецепторындағы мутациялар
- Оттегіге жақындығы жоғары гемоглобиндер
Екіншілік полицитемия
– эритропоэтиннің гипоксиялық жоғарылауы
- Биік
- Өкпенің созылмалы ауруы
- Жүрек ауруы
- Ұйқыдағы апноэ
- Ауруды семіздік
- Қатты темекі шегу
- Гемоглобиннің жақындығы жоғарылайды
– эритропоэтиннің орынсыз жоғарылауы
- Бүйрек жасушалы карциномалары
- Гепатоцеллюлярлық карциномалар
- Бүйрек үсті безінің ісіктері
- Церебральды гемангиобластомалар
- Жатырдың массивті лейомиомасы
- Эритропоэтинді шамадан тыс енгізу
Эритропоэтин деңгейі қалыпты немесе қайталама полицитемияда жоғарылайды.
Екіншілік полицитемиялар негізгі себепті жою арқылы емделеді. Тікелей немесе жанама түрде эритропоэтин өндірісінің жоғарылауына әкелетін кез келген ісік хирургиялық жолмен резекциялануы керек. Ауыр темекі шегушілер екіншілік полицитемияға көбірек ұшырайды, өйткені карбоксилденген гемоглобин деңгейінің жоғарылауы эритропоэтин өндірісінің табиғи жолдарын ынталандырады. Тромбоз, қан кету және жүрек жеткіліксіздігі екіншілік полицитемияның асқынуы болып табылады. Венезекция симптомдарды жеңілдету үшін де пайдалы болуы мүмкін, әсіресе PCV 0,55/микролитрден жоғары болса.
Полицитемия Вера дегеніміз не?
Полицитемия вера – эритроидты, миелоидты және мегакариоцитарлы ізашар жасушалардың шамадан тыс көбеюіне әкелетін плюрипотентті ізашар жасушаның өзгерісі болатын клональды дің жасушаларының ауруы. Бұл жағдайдан зардап шегетін науқастардың басым көпшілігі JAK2 генінде мутацияға ие.
Клиникалық ерекшеліктері
Тұқымсыз басталуы бар. Типтік көрініс - 60 жастан асқан егде жастағы науқас, шаршау, депрессия, бас айналу және шуылға шағымданады.
Бұл спецификалық емес белгілерден басқа, науқаста болуы мүмкін,
- Гипертония
- Ангина
- Үзіліс-соқтық
- Қан кетуге бейімділік
- Жақсы ваннадан кейінгі қатты қышу
- подагра
- Қан құйылулар
- Тромбоз
- Плетора
Диагностикалық критерийлер
Негізгі критерийлер
- Гемоглобин деңгейі ерлерде 185 г/л-ден және әйелдерде 165 г/л-ден жоғары
- JAK2 мутациясының болуы
Кіші критерийлер
- Сүйек кемігінің биопсиясы панмиелозбен ауыратын жас үшін гиперклеткалылықты көрсетеді
- Сарысудағы эритропоэтин деңгейінің төмендеуі
- Эндогенді эритроидты түзу колониясы in vitro
ПВ диагнозын қою үшін негізгі критерийлері бар кем дегенде бір кіші критерий және кез келген кіші критерийлері бар бір негізгі критерий болуы керек.
Басқару
Басқару мақсаты тромбоз сияқты асқынулардың алдын алу үшін қалыпты қан санын сақтау болып табылады. Келесі араласулар PV басқаруындағы негізгі тіректер болып табылады
- Венесекция
- Химиотерапия
- Бұрын тромбоздық эпизодтары бар пациенттерге төмен дозалы аспиринді енгізу.
- Мегакариоциттердің дифференциациясын болдырмау үшін анагрелидті енгізу
ПВ бар науқастардың 30%-ында миелофиброз, ал науқастардың 5%-ында миелобластикалық лейкоз болуы мүмкін.
Полицитемия мен Полицитемия Вераның қандай ұқсастықтары бар?
Полицитемия вера біріншілік полицитемияның ең маңызды себебі болып табылады
Полицитемия мен Полицитемия Вера арасындағы айырмашылық неде?
Полицитемия және Полицитемия Вера |
|
| Полицитемия эритроциттер, гемоглобин және PCV санының артуы ретінде анықталады. | Полицитемия вера – эритроидты, миелоидты және мегакариоцитарлы ізашар жасушалардың шамадан тыс көбеюіне әкелетін плюрипотентті ізашар жасушаның өзгерісі болатын клональды дің жасушаларының ауруы. |
| Себептер | |
|
Біріншілік полицитемия
Екіншілік полицитемия– эритропоэтиннің гипоксиялық жоғарылауы
– эритропоэтиннің орынсыз жоғарылауы
|
Біріншілік полицитемияның ең маңызды себебі болып табылатын вера полицитемия JAK2 геніндегі мутацияға байланысты. |
| Менеджмент | |
|
Басқару мақсаты тромбоз сияқты асқынулардың алдын алу үшін қалыпты қан санын сақтау болып табылады. Келесі араласулар PV басқаруындағы негізгі тіректер болып табылады
ПВ бар науқастардың 30%-ында миелофиброз және 5%-ында миелобластикалық лейкоз болуы мүмкін. |
| Асқыну | |
| Тромбоз, жүрек жеткіліксіздігі және қан кетулер полицитемия верадан басқа әртүрлі себептерге байланысты полицитемияның негізгі асқынулары болып табылады. | Тромбоз, жүрек жеткіліксіздігі және қан кетуден басқа науқастарда миелофиброз және миелобластикалық лейкоз дамуы мүмкін. |
Қорытынды – Полицитемия және Полицитемия Вера
Полицитемия эритроциттер санының, гемоглобиннің және PCV деңгейінің жоғарылауы ретінде анықталады. Полицитемия вера – бұл эритроидты, миелоидты және мегакариоцитарлы ізашар жасушалардың шамадан тыс көбеюіне әкелетін плюрипотентті прогениторлық жасушаның өзгеруінен болатын клондық дің жасушаларының ауруы. Негізінде, Полицитемия мен Полицитемия Вера арасында ешқандай айырмашылық жоқ. Полицитемия вера - бұл JAK2 геніндегі ақауға байланысты полицитемияның көптеген себептерінің бірі.
