Негізгі айырмашылық – муковисцидоз бен өкпе фиброзы
Муковисцидоз бен өкпе фиброзының арасындағы негізгі айырмашылық мынада: муковисцидоз - бұл көптеген органдар, соның ішінде өкпе, асқазан-ішек жүйесі, ұйқы безі, сондай-ақ жыныс жүйесі әсер ететін генетикалық ауру, ал өкпе фиброзы - біртіндеп фиброзбен сипатталатын жағдай. өкпе паренхимасының кейінгі кезеңдерінде тыныс жетіспеушілігіне әкелетін газ диффузиясының ақауларын тудырады.
Муковисцидоз дегеніміз не?
Муковисцидоз – муковисцидоз трансмембраналық өткізгіштік реттегіші (CFTR) деп аталатын ақуызға жауапты геннің екі көшірмесінің де мутациясын тудыратын аутосомды-рецессивті ауру. Бұл протеин тер, ас қорыту секрециясы және шырышты шығаруға қатысады. Бұл ақуыз жұмыс істемегенде, секрециялар қалың болады. Бұл бұзылыс әртүрлі органдардың түтік жүйелерін бітеп, олардың дисфункциясын тудыратын қалың шырыш пен ішек секрециясының пайда болуымен сипатталады. Типтік белгілерге ұйқы безі өзектерінің созылмалы бітелуінен болатын ұйқы безінің жеткіліксіздігі, ішек өтімсіздігі және шырышты қабықшалар аппаратының дисфункциясы салдарынан жиі болатын өкпе инфекциясы және жыныс жүйесіндегі түтіктің бітелуінен болатын бедеулік жатады. тер сынағы және генетикалық талдау.
Бұл бұзылыстың белгілі емі жоқ. Өкпе инфекциялары жиі кездеседі және өкпенің ұзақ мерзімді зақымдануын болдырмау үшін тиісті антибиотиктермен емдеуді қажет етеді. Науқасқа инфекциялардың алдын алу үшін профилактикалық антибиотиктер беру қажет болуы мүмкін. Өкпенің трансплантациясы ауыр зақымдалған өкпе үшін ең жақсы нұсқа болуы мүмкін. Ұйқы безінің ферменттерін ауыстыру жеткіліксіз тамақтанудың алдын алу үшін маңызды. Муковисцидозы бар науқастардың көпшілігінің өліміне өкпе проблемалары себеп болады.
Муковисцидоз еуропалық текті адамдар арасында жиі кездеседі.
Өкпе фиброзы дегеніміз не?
Өкпе фиброзы – өкпенің біртіндеп фиброзымен және деструкциясымен сипатталатын бұзылулар тобы. Өкпе фиброзы бар науқастар ентігуден зардап шегеді, әсіресе күш түскенде, құрғақ жөтел, шаршау, әлсіздік. Өкпе фиброзына жауапты бірқатар себептер бар.
Асбест, кремний диоксиді сияқты қоршаған ортаны және кәсіпті ластаушы заттардың ингаляциясы және кейбір зиянды газдардың әсері.
- Бактериялық, саңырауқұлақ өнімдерімен ластанған шаңды ингаляциялау нәтижесінде пайда болатын жоғары сезімталдық пневмониті
- Ревматоидты артрит және жүйелі қызыл жегі сияқты дәнекер тінінің аурулары
- Темекі шегу
- Саркоидоз
- Инфекциялар
- Кейбір дәрілер, мысалы. амиодарон, метотрексат, нитрофурантоин
- Кеуде қуысының сәулелік терапиясы
Алайда себебі табылмайтын өкпе фиброзының санаты бар. Бұл топ идиопатиялық өкпе фиброзы деп аталады.
Емдеудің ең маңызды әдісі – себептің әсерін болдырмау. Әйтпесе, бұл аурудың дамуын болдырмайтын тиімді емдеу мүмкін емес. Науқастар ақырында тыныс алу жеткіліксіздігімен аяқталады, мұнда өкпе трансплантациясы жалғыз амал болып табылады.
Муковисцидоз бен өкпе фиброзының айырмашылығы неде?
Муковисцидоз және өкпе фиброзының анықтамасы
Муковисцидоз: Муковисцидоз (КФ) – өкпеге, ас қорыту жүйесіне, тер бездеріне және ерлердің құнарлылығына әсер ететін тұқым қуалайтын ауру.
Өкпе фиброзы: өкпе фиброзы - өкпеде тыртықтар.
Муковисцидоз және өкпе фиброзының сипаттамасы
Жас бойынша бөлу
Муковисцидоз: Муковисцидоз – туа біткен ауру және туғаннан бері болады
Өкпе фиброзы: өкпе фиброзы орта және егде жастағы тұрғындарда байқалады
Этникалық таралу
Муковисцидоз: Муковисцидоз еуропалық популяцияда кездеседі, бірақ басқа этникалық топтарда өте сирек кездеседі.
Өкпе фиброзы: өкпе фиброзы үшін этникалық әртүрлілік жоқ және барлық этникалық топтарға әсер етеді.
Себептер
Кистикалық фиброз: Муковисцидоз гендегі мутациядан туындайды.
Өкпе фиброзы: өкпе фиброзы генетикалық себептерден гөрі көптеген экологиялық себептерден туындайды.
Симптомдардың таралуы
Муковисцидоз: Муковисцидоз ағзаның көптеген мүше жүйелеріне, соның ішінде асқазан-ішек, тыныс алу және несеп-жыныс мүшелеріне әсер етеді.
Өкпе фиброзы: Өкпе фиброзы тыныс алу жүйесімен шектелген.
Асқынулар
Муковисцидоз: өкпеден тыс асқынулар муковисцидозбен жиі кездеседі.
Өкпе фиброзы: өкпе фиброзы кезінде өкпеден тыс асқынулар сирек кездеседі.
Тергеулер
Муковисцидоз: Муковисцидоз тер сынамалары және генетикалық тесттер арқылы анықталады.
Өкпе фиброзы: Өкпе фиброзы жоғары ажыратымдылықтағы КТ (HRCT) арқылы диагноз қойылады
Емдеу
Муковисцидоз: муковисцидоз антибиотиктерді қоса, демеуші еммен емделеді.
Өкпе фиброзы: Өкпе фиброзының сәтті емдеу мүмкіндігі жоқ, бірақ стероидтар жедел қабыну сатысында фиброздың дамуын болдырмауда және үйдегі оттегі терапиясы мен соңғы кезеңдерінде өкпе реабилитациясында рөл атқарады.
Болжам
Муковисцидоз: Муковисцидоз үшін болжам нашар және пациент әдетте респираторлық инфекциядан өледі.
Өкпе фиброзы: Өкпе фиброзы әдетте баяу дамиды, бірақ пациенттер ақырында қайтымсыз тыныс алу жеткіліксіздігімен аяқталып, олар оттегіге тәуелді болады.
