Мастоцитоз мен MCAS арасындағы айырмашылық неде

Мазмұны:

Мастоцитоз мен MCAS арасындағы айырмашылық неде
Мастоцитоз мен MCAS арасындағы айырмашылық неде

Бейне: Мастоцитоз мен MCAS арасындағы айырмашылық неде

Бейне: Мастоцитоз мен MCAS арасындағы айырмашылық неде
Бейне: The POTS Workup: What Should We Screen For- Brent Goodman, MD 2024, Шілде
Anonim

Мастоцитоз мен MCAS арасындағы негізгі айырмашылық мынада: мастоцитоз - бұл дене тіндерінде көп мөлшерде жиналатын маст жасушаларынан туындаған жағдай, ал MCAS - денедегі маст жасушалары сәйкес емес заттарды шығаратын жағдай. денеге түсетін химиялық заттардың мөлшері.

Мастоцитоз және MCAS - мастикалық жасушалар ауруларының екі түрлі түрі. Дің жасушаларының аурулары сирек кездесетін жағдайлар. Дің жасушалары аурулары бар адамдарда түсініксіз қызару, іштің ауыруы, кебуі, тағамға, дәрі-дәрмектерге немесе жәндіктердің шағуына қатты реакциялар болуы мүмкін. Бұл адамдар қалыпты температурасы бар бөлмеде болса да ыстық сезінуі мүмкін. Бұл белгілер аллергиялық реакцияны да көрсетуі мүмкін.

Мастоцитоз дегеніміз не?

Мастоцитоз – дене тіндерінде артық мастикалық жасушалардың жиналуынан болатын жағдай. Мастоцитоздың екі негізгі түрі бар: тері мастоцитозы және жүйелі мастоцитоз. Тері мастоцитозы негізінен балаларға әсер етеді. Тері мастоцитозында маст жасушалары теріде жиналады, бірақ дененің басқа жерлерінде көп мөлшерде табылмайды. Екінші жағынан, жүйелі мастоцитоз негізінен ересектерге әсер етеді. Жүйелі мастоцитоз кезінде маст жасушалары дене тіндерінде, соның ішінде теріде, ішкі органдарда және сүйектерде жиналады.

Мастоцитоз және MCAS - жанама салыстыру
Мастоцитоз және MCAS - жанама салыстыру

01-сурет: мастоцитоз

Тері мастоцитозының белгілеріне терідегі бұдырлар, дақтар немесе көпіршіктер сияқты қалыптан тыс өсу (зақымдану) жатады. Жүйелі мастоцитоздың белгілері қызару, қышу, есекжем, іштің ауыруы, диарея, жүрек айнуы, құсу, анемия, қан кетудің бұзылуы, сүйек пен бұлшықет ауыруы, бауырдың, көкбауырдың немесе лимфа түйіндерінің ұлғаюы, депрессия, көңіл-күйдің өзгеруі немесе шоғырлану проблемалары. Мастоцитозы бар адамдарда анафилаксия деп аталатын ауыр аллергиялық реакциялардың даму қаупі жоғары.

Мастоцитоздың себебі - дің жасушаларының факторы (SCF) деп аталатын сигналдық ақуыздың әсеріне маст жасушаларын сезімтал ететін KIT генінің мутациясы. SCF сүйек кемігінің ішіндегі мастикалық жасушалардың өндірісін және өмір сүруін ынталандыруда рөл атқарады. Сонымен қатар, бұл жағдайды тері биопсиясы, қан анализі, ультрадыбыстық зерттеу, сүйек тығыздығын өлшеу үшін DEXA сканерлеу және сүйек кемігінің биопсиясы сынақтары арқылы анықтауға болады. Сонымен қатар, мастоцитозды стероидты кремдермен, антигистаминдік препараттармен, эпинефринмен, басқа дәрілермен (диарея мен асқазан ауруын қалпына келтіретін) және ультракүлгін сәулемен емдеуге болады.

MCAS (мастикалық жасушаларды белсендіру синдромы) дегеніміз не?

MCAS (мастикалық жасушаларды белсендіру синдромы) - денедегі діңгек жасушалары денеге сәйкес емес мөлшерде химиялық заттарды шығаратын жағдай. Бұл ауру ауыр аллергиялық реакцияларды және басқа белгілерді тудыруы мүмкін. MCAS әдетте идиопатиялық болып табылады. Бірақ MCAS генетикалық өзгерістерге байланысты болуы мүмкін, мысалы, KIT, MC реттеуші гендеріндегі соматикалық мутациялар және TPSAB1 генінің тұқым қуалайтын көбею көшірмелері.

Кесте түріндегі MCAS қарсы мастоцитоз
Кесте түріндегі MCAS қарсы мастоцитоз

02-сурет: MCAS

Бұл жағдайдың белгілері: қышу, қызару, есекжем, жеңіл көгеру, беттің қызаруы, жану сезімі, дерматография, бас айналу, бас айналу, пресинкоп, естен тану, аритмия, тахикардия, диарея, жүрек айнуы, құсу, құрысу, ішектің ыңғайсыздығы, іш қату, жұтылу қиындықтары, тамақтың қысылуы, тоқырау, жөтел, сырылдар және анафилаксия. Бұл жағдай әдетте мастикалық жасушалардың триптаза деңгейіне сарысу сынақтары және N-метилгистамин, 11B-простагландин F2 α немесе лейкотриен E4 деңгейіне несеп сынақтары арқылы диагноз қойылады. Сонымен қатар, MCAS емдеуге H1 және H2 антигистаминдері, аспирин, діңгек жасушаларының тұрақтандырғыштары, антилейкотриендер және кортикостероидтар кіреді.

Мастоцитоз мен MCAS арасындағы қандай ұқсастықтар бар?

  • Мастоцитоз және MCAS - мастикалық жасушалар ауруларының екі түрлі түрі.
  • Екеуі де сирек кездесетін жағдайлар.
  • Анафилаксия сияқты ауыр аллергиялық реакциялар екі жағдайда да болуы мүмкін.
  • Екі жағдайды да антигистаминдермен емдеуге болады.

Мастоцитоз мен MCAS арасындағы айырмашылық неде?

Мастоцитоз – дене тіндерінде мастикалық жасушалардың артық жиналуынан туындайтын жағдай, ал MCAS (мастикалық жасушаларды белсендіру синдромы) – денедегі мастикалық жасушалардың химиялық заттардың сәйкессіз мөлшерін бөлетін жағдай. дене. Осылайша, бұл мастоцитоз мен MCAS арасындағы негізгі айырмашылық. Сонымен қатар, мастоцитоз ауруы 1 000 000 адамға 5-10, ал MCAS ауруы 1 000 000 адамға 2,7 құрайды.

Төмендегі инфографика мастоцитоз мен MCAS арасындағы айырмашылықтарды қатар салыстыру үшін кесте түрінде ұсынады.

Қорытынды – Мастоцитоз және MCAS

Дің жасушалары ауруларының үш негізгі түрі: мастоцитоз, маст жасушаларының белсендіру синдромы (MCAS) және альфа триптаземия (HAT). Мастоцитоз - бұл дене тіндерінде мастикалық жасушалардың көп жиналуынан туындайтын жағдай, ал MCAS (маст жасушаларының белсендіру синдромы) - денедегі маст жасушалары денеге химиялық заттардың сәйкессіз мөлшерін шығаратын жағдай.. Сонымен, бұл мастоцитоз мен MCAS арасындағы айырмашылықты қорытындылайды.

Ұсынылған: