Негізгі айырмашылық – цианоз бен цианозды туа біткен жүрек ақаулары
Мүлдем қалыпты нәрестенің тууы - бұл өте жиі болатындықтан, өзінің таңғаларлық сипатын жоғалтқан абсолютті ғажайып. Ұрықтың қалыптасуы мен өсуі кезінде көптеген нәрселер дұрыс емес болуы мүмкін. Біз осы мақалада талқылайтын жүрек ақаулары да эмбриологиялық кезеңде жүректің кейбір құрамдас бөліктерінің дұрыс қалыптаспауынан болатын осындай бұзылулар болып табылады. Олардың аттары айтып тұрғандай, цианоз тек цианозды туа біткен жүрек ақауларында байқалады, олардың цианоздық аналогтарында емес. Бірақ цианозды және цианозды туа біткен жүрек ақауларының негізгі айырмашылығы мынада: цианоздық ақауларда қанның қозғалысы оң жақтан сол жаққа, ал қанның қозғалысы жүректің сол жағынан оң жағына қарай жүреді. ацианозды аурулар.
Цианозды туа біткен жүрек ақаулары дегеніміз не?
Цианозды туа біткен жүрек ақаулары цианоз деп аталатын теріге көкшіл реңк беретін туа біткен қан айналымы жүйесіндегі ақауларға байланысты. Цианоз – қанның жүректің оң жағынан сол жағына шунтталуының, оттегімен қанығуының төмендеуінің және қандағы оттегісіз гемоглобиннің жоғарылауының нәтижесі.
Бұл топқа келесі патологиялық жағдайлар жатады
- Фалло тетралогиясы
- Үлкен артериялардың ауысуы
- Трикуспид атрезиясы
Фалло тетралогиясы
Фаллот тетралогиясының төрт негізгі ерекшелігі:
- Қарыншалық перде ақауы
- Өкпе асты стенозы
- Қолқаны жоққа шығару
- Оң жақ қарыншаның гипертрофиясы
Бұл ақаулар эмбриологиялық кезеңдегі инфундибулярлық қалқаның алдыңғы жағынан жоғары ығысуымен байланысты.
Морфологиялық ерекшеліктері
Жүрек әдетте үлкейген және өзіне тән етік пішіні бар.
Клиникалық ерекшеліктері
ТОФ бар емделушілер тіпті дұрыс емделмей-ақ ересек жасқа дейін өмір сүре алады. Өкпе асты стенозы симптомдардың ауырлығын анықтайтын фактор болып табылады. Жеңіл субөкпе стенозы жағдайында клиникалық көрініс оқшауланған VSD-ге ұқсас болады. Стеноздың ауыр дәрежесі ғана аурудың цианотикалық түрін тудыруы мүмкін. Өкпе асты стенозының ауырлығы мен өкпе артерияларының гипопластикасы тікелей пропорционалды.
01-сурет: Фалло тетралогиясы
Үлкен артериялардың транспозициясы
Майдың және аортопульмональды қалқалардың ақауы бұл жағдайдың эмбриологиялық негізі болып табылады. Қарыншалық-артериялық дискорданс – айқын патологиялық белгі.
Аурудың болжамы үш негізгі факторға байланысты
- Қанның араласу дәрежесі
- Гипоксия дәрежесі
- Оң қарыншаның жүйелі қан айналымын ұстап тұру қабілеті
Баланың өсуімен жүйелік қарыншаның қызметін атқаратын оң қарыншаның тұрақты жұмыс жүктемесі оның гипертрофиясына әкеледі. Сонымен қатар өкпе қан айналымының кедергісі төмендеуіне байланысты сол қарынша атрофияға ұшырайды.
Трикуспид атрезиясы
Үш жармалы қақпақшаның саңылауының толық бітелуі үш жармалы атрезия деп аталады. АВ каналының асимметриялық бөлінуі негізгі эмбриологиялық ақау болып табылады. Митральды қақпақшаның кеңеюі және оң жақ қарыншаның гипоплазиясы көрнекті морфологиялық белгілер болып табылады. Болжам әдетте нашар және науқас өмірінің алғашқы бес жылында қайтыс болады.
Ацианозды туа біткен жүрек ақаулары дегеніміз не?
Ацианозды туа біткен жүрек ақаулары да қан айналымы жүйесіндегі туа біткен құрылымдық ақауларға байланысты. Бірақ бұл аурулар тобында цианоз байқалмайды, себебі оттегісіз гемоглобиннің тиісті концентрациясы әртүрлі себептерге байланысты түзілмейді.
Келесі жағдайлар туа біткен жүрек ақаулары ретінде қарастырылады
- Обструкциялық зақымданулар- өкпе стенозы, аорта стенозы, аортаның коарктациясы
- Жүрекшелер қалқасының ақауы (ASD)
- Қарыншалық перде ақауы (VSD)
- Артериоздың патенттік түтігі
- Өкпе стенозы
- Атриовентрикулярлы перде ақауы
Жүрекшелік септальды ақау (ASD)
Бұлар екі жүрекшені бөліп тұрған қалқаның дұрыс қалыптаспауына байланысты. ASD-тің үш негізгі түрі сипатталған.
- Ostium primum
- Ostium Secundum
- Синус венасының ақауы
Клиникалық ерекшеліктері
АСД бар науқастардың көпшілігі әдетте симптомсыз болып қалады. Жүрек-қантамыр жүйесін тексеру кезінде келесі белгілерді анықтауға болады.
- Систолалық лақтырылған шу
- Кеуде қуысының рентгенографиясында өкпе қантамырлары және айқын PA шамы бар кардиомегалия байқалады.
- Жүрек катетеризациясы араластыру кезінде SVC және оң жақ атриум арасындағы оттегінің қанығуының жоғарылауын көрсетуі мүмкін.
Ақауды 4-5 жасқа дейін хирургиялық араласу арқылы түзету керек.
Қарыншалық септальды ақау (VSD)
Бұл туа біткен жүрек ақауларының ең көп тараған түрі және ақауы бар қарыншалық қалқаның аймағына сәйкес үш топқа жіктеледі.
- Мембраналық ақау – ақау мембраналық септумда
- Бұлшық ет кемістігі – перденің бұлшықет және апикальды бөліктері зақымдалған
- Инфундибулярлық ақау -ақау өкпе клапанының дәл астында жатыр
Жағдайлардың басым көпшілігінде ақау өздігінен қалпына келеді. Науқаста жүрек жеткіліксіздігінің белгілері мен симптомдары болған жағдайда ғана араласу қажет.
Клиникалық көрінісі ASD-ге ұқсас. Систоликалық шудың сол жақ қабырға астынан төмен аускультациясы VSD болуы мүмкін екенін көрсетеді. Кеуде қуысының рентген сәулелері кардиомегалия мен көрнекті жүрек тамырларын көрсете алады. Жүрек жеткіліксіздігінің белгілері аралық пердеде үлкен ақауы бар науқастарда ғана пайда болады.
02-сурет: VSD
Патенттік түтік артериозы
Ұрықтың артериялық түтігі өкпе артериясынан түсетін аортаға қанның бұрылуын жеңілдету үшін ұрықтың қан айналымында болады және бұл жол әдетте туғаннан кейін бірнеше апта ішінде жабылады. Нәресте кезіндегі оның тұрақтылығы ашық түтік артериозы деп аталады.
Қолқаның коарктациясы
Артериялық түтік шығатын жердегі қолқаның тарылуы аортаның коарктациясы деп аталады. Бұл әдетте жүректің басқа ақауларымен, мысалы, қос жармалы аорта қақпақшасымен бірге пайда болады. Науқастар өмірінің алғашқы үш айында симптоматикалық болады.
Клиникалық көрініс мыналарды қамтиды:
- Жүйелік гипоперфузия
- Метаболикалық ацидоз
- Жүректің іркілген жеткіліксіздігі
Цианозды және цианозды туа біткен жүрек ақауларының қандай ұқсастығы бар
Жүректің цианоздық және цианоздық туа біткен ақаулары жүректің әртүрлі құрылымдық бөліктеріндегі туа біткен ақауларға байланысты
Цианозды және цианозды туа біткен жүрек ақауларының айырмашылығы неде?
Цианозды және цианозды туа біткен жүрек ақаулары |
|
| Қан ағымының бағыты | |
| Қан жүректің оң жағынан сол жағына жылжиды. | Қан жүректің сол жағынан оң жағына қарай жылжиды. |
| Қанның жағдайы | |
| Сол жаққа қарай жылжыған қан оттегісізденген. | Оң жаққа қарай жылжыған қан оттегімен қаныққан. |
| Цианоз | |
| Цианоз бар. | Цианоз жоқ. |
Қорытынды – цианотикалық және цианозды туа біткен жүрек ақаулары
Цианозды және цианозды туа біткен жүрек ақаулары жүректің туа біткен құрылымдық ақауларына байланысты. Ақаулардың цианоздық түрінде қанның қозғалысы жүректің оң жағынан сол жағына қарай жүреді. Ацианоздық ақаулар тобында қан сол жақтан оңға қарай жылжиды. Бұл цианоз бен цианозды жүрек ақауларының арасындағы негізгі айырмашылық.
Цианотикалық және цианозды туа біткен жүрек ақауларының PDF нұсқасын жүктеп алу
Сіз осы мақаланың PDF нұсқасын жүктеп алып, сілтеме жазбасына сәйкес офлайн мақсаттарда пайдалана аласыз. PDF нұсқасын мына жерден жүктеп алыңыз: цианозды және цианозды туа біткен жүрек ақауларының арасындағы айырмашылық
