Конъюгацияланған және конъюгацияланбаған билирубин
Билирубин - үлкенірек порфирин сақинасына қосылған төрт пиррол сақинасы бар қосылыс. Бұл гемоглобиннің ыдырауының нәтижесі. Ол кейбір өсімдіктер мен балдырлардың фитохромы мен фикобилиніне өте ұқсас. Ол екі изомерде болады. Табиғи нысаны ZZ-изомер болып табылады. Жарық әсер еткенде билирубин изомерленеді. ZZ-изомер жарықпен кездескенде суда көбірек еритін EZ-изомер пайда болады. Бұл жаңа туған нәрестелердегі фототерапияның негізі. Қызыл қан жасушалары көкбауырда өлген кезде гемоглобинді шығарады. Гемоглобин гем мен глобинге бөлінеді. Ферменттер глобин тізбегін бұзады. Көкбауырдың ретикулоэндотелий жасушалары гемді конъюгацияланбаған билирубинге айналдырады. Конъюгацияланбаған билирубин суда ерімейді. Альбумин қосылмаған билирубинді байланыстырады және оны бауырға жеткізеді. Бауырда глюкуронилтрансфераза деп аталатын фермент билирубинді глюкурон қышқылымен біріктіреді. Конъюгацияланған билирубиннің 95% өтке түседі. Өт арқылы ол аш ішекке түседі. Терминалды шажырқай конъюгацияланған билирубинді қайта сіңіреді, ал порталдық айналым оны қайтадан бауырға жеткізеді. Бұл билирубиннің энтерогепатикалық айналымы деп аталады. Тоқ ішектің ішінде қалған 5% ішек бактерияларының әсерінен уробилиногенге айналады. Ішек уробилиногенді конъюгацияланған билирубин сияқты сіңіреді. 95% энтерогепатикалық айналымға енеді. Қалған 5% стеркобилин түзеді, ол нәжіске қоңыр түс береді. Ішектен реабсорбцияланған уробилиногеннің аз мөлшері бүйрекке түседі. Әрі қарай тотығу нәтижесінде несепке сары түс беретін уробилин пайда болады. Әдетте жалпы билирубин деңгейі 2-ден төмен болуы керек.1 мг/дл. Жоғары деңгейлер ауру жағдайларын көрсетуі мүмкін.
Біріктірілмеген билирубин
Эритроциттердің шамадан тыс ыдырауы кезінде конъюгацияланбаған билирубин мөлшері артады. Реакция каскады бойынша билирубин ағыны бауырдың глюкуронилтранферазасын басып тастайды. Сондықтан конъюгацияланбаған билирубин альбуминмен байланысқан қан ағымында жиналады. Эритроциттер сфероцитозда, элиптоцитозда, орақ тәрізді жасуша ауруында, G6PD тапшылығында және кейбір препараттарға байланысты ыдырайды. Глюкуронилтранфераза тапшылығы сияқты тұқым қуалайтын себептер де конъюгацияланбаған гипербилирубинемияға әкеледі.
Конъюгацияланған билирубин
Конъюгацияланған билирубин өттің шығуы бөгелгенде қанға көп мөлшерде түседі. Бауыр жасушаларының қатерлі ісігі өт арналарына таралады және өт ағынын блоктайды. Өт жолындағы тастар, өт жолдарының қабынуы, ұйқы безі басының қатерлі ісігі, панкреатикалық псевдокиста және периампулярлы ісіктер де өт жолдарын бітеп, конъюгацияланған гипербилирубинемияны тудырады.
Конъюгацияланған және конъюгацияланбаған билирубиннің айырмашылығы неде?
• Конъюгацияланбаған билирубин суда ерімейді, ал конъюгацияланған билирубин суда ериді.
• Конъюгацияланбаған билирубин ретикулоэндотелий жасушаларында, ал бауыр конъюгацияланған билирубин түзеді.
• Конъюгацияланған билирубин өтпен аш ішекке түседі, ал конъюгацияланбаған билирубин кірмейді.
Толығырақ:
1. Ұйқы безінің қатерлі ісігі мен панкреатиттің арасындағы айырмашылық
