Негізгі айырмашылық – NF1 және NF2
Нейрофиброматоз – жүйке тіндерінен пайда болатын көптеген ісіктердің дамуымен сипатталатын ең көп таралған нейрогенетикалық аурулардың бірі. Нейрофиброматоздың NF1 (фон Реклингхаузен ауруы лақап аты) және NF2 сияқты екі түрі бар. NF1-де тек нейрофибромалар дамиды. Бірақ NF2-де жүйке ісіктерінің әртүрлі түрлері дамиды, соның ішінде тері нейрофибромалар, акустикалық нейромалар, менингиомалар және глиомалар. Бұл NF1 мен NF2 арасындағы негізгі айырмашылық.
NF1 дегеніміз не?
Нейрофиброматоз 1 бүркеншік ат фон Реклингхаузен ауруы 3000-ға 1 таралатын нейрогенетикалық аурулардың бірі болып табылады. Бұл әдетте аутосомды-доминантты мутантты геннің тұқым қуалауымен байланысты, бірақ тиісті гендегі жүре пайда болған мутацияларға байланысты жағдайлар да бар.
NF1 нейромальді қабықтан және пигментациядан пайда болатын көптеген нейрофибромалармен сипатталады.
Тері нейрофибромалары өмір бойы көбейетін тері астындағы түйіршіктер түрінде болады. Плексиформды нейрофибромалар әдетте негізгі нервтерде және проксимальды жүйке түбірлерінде дамиды.
Аурудың ассоциацияланған белгілеріне мыналар жатады:
- Оқу қиындықтары
- Қатерлі трансформация
- Сколиоз
- Фибродисплазия
01-сурет: нейрофибромалар
Басқару
Симптомдар дамыған жағдайда нейрофибромаларды хирургиялық алып тастау керек
NF2 дегеніміз не?
Нейрофиброматоз 2 немесе NF2 NF1-ге қарағанда сирек кездесетін ауру. Бұл сонымен қатар ісіктердің көптеген түрлері пайда болатын аутосомды-доминантты ауру.
- Тері нейрофибромалар
- Акустикалық нейрома
- менингиома
- Глиома
NF1 және NF2 арасында қандай ұқсастық бар?
Екеуі де ісіктердің пайда болуымен сипатталатын аутосомды-доминантты аурулар
NF1 мен NF2 арасындағы айырмашылық неде?
Нейрофиброматоз 1 (NF1) және нейрофиброматоз 2 (NF2) |
|
NF1-де тек нейрофибромалар дамиды. | Терілік нейрофибромалар, акустикалық нейромалар, менингиомалар және глиомалар сияқты ісіктердің әртүрлі түрлері NF2-де дамиды. |
Қорытынды – NF1 және NF2
Нейрофиброматоз – генетикалық бейімділігі бар жүйке ауруы. NF1-де тек нейрофибромалар дамиды, ал NF2-де ісіктердің әртүрлі түрлері, соның ішінде тері нейрофибромалар, акустикалық нейромалар, менингиомалар және глиомалар дамиды. Бұл NF1 мен NF2 арасындағы негізгі айырмашылық.
NF1 және NF2 арасындағы PDF нұсқасын жүктеп алу
Сіз осы мақаланың PDF нұсқасын жүктеп алып, сілтеме жазбасына сәйкес офлайн мақсаттарда пайдалана аласыз. PDF нұсқасын осы жерден жүктеп алыңыз Nf1 және Nf2 арасындағы айырмашылық