Негізгі айырмашылық – қалыпты гемоглобин мен орақ жасушалы гемоглобин
Гемоглобин (Hgb) – қызыл қан клеткасының типтік пішінін – тар ортасы бар дөңгелек пішінді қамтамасыз ететін негізгі ақуыз молекуласы. Гемоглобин молекуласы төрт суббелок молекуласынан тұрады, олардың екі тізбегі альфа-глобулин тізбегі, ал қалған екеуі бета-глобулин тізбегі. Гемоглобиндегі темір атомдары және қызыл қан жасушаларының пішіні қан арқылы оттегінің тасымалдануы үшін маңызды. Егер гемоглобиннің пішіні бұзылса, ол оттегін қан арқылы тасымалдай алмайды. Орақ жасушалы гемоглобин - орақ жасушалы анемия деп аталатын анемия жағдайын тудыратын қалыпты емес гемоглобин молекуласының бір түрі. Қалыпты гемоглобин мен орақ жасушалы гемоглобиннің негізгі айырмашылығы мынада: қалыпты гемоглобин бета-глобулин тізбегінің аминқышқылдарының тізбегінің 6th позициясында глутамин қышқылына ие, ал орақ жасушалы гемоглобинде валин болады. 6th бета-глобулин тізбегінің орны. Қалыпты гемоглобин мен орақ жасушалы гемоглобин бета тізбектеріндегі бір ғана амин қышқылымен ғана ерекшеленеді.
Қалыпты гемоглобин дегеніміз не?
Гемоглобин – қызыл қан жасушаларында кездесетін темірі бар металлопротеин. Ол оттегін өкпеден дене тіндері мен мүшелеріне тасымалдауға және көмірқышқыл газын дене тіндерінен өкпеге тасымалдауға жауап береді. Ол қандағы оттегі тасымалдаушы ақуыз ретінде де белгілі. Бұл 01-суретте көрсетілгендей темір атомдары бар төрт шағын ақуыз суббірліктерінен және төрт гем тобынан тұратын күрделі ақуыз. Гемоглобиннің оттегіге жақындығы жоғары. Гемоглобин молекуласының ішінде төрт оттегімен байланысу орны бар. Гемоглобин оттегімен қаныққаннан кейін қанның түсі ашық қызыл болады және ол оттегімен қаныққан қан деп аталады. Гемоглобиннің оттегі жетіспейтін екінші күйі дезоксигемоглобин деп аталады. Бұл күйде қан қою қызыл түске ие болады.
Гемоглобиннің гемдік қосылысына енген темір атомдары негізінен оттегі мен көмірқышқыл газының тасымалдануын жеңілдетеді. Оттегі молекулаларының Fe+2 иондарымен байланысуы гемоглобин молекуласының конформациясын өзгертеді. Гемоглобиндегі темір атомдары сонымен қатар эритроциттердің қалыпты пішінін сақтауға көмектеседі. Демек, темір - қызыл қан жасушаларында кездесетін маңызды элемент.
01-сурет: Қалыпты гемоглобин
Орақ жасушалы гемоглобин дегеніміз не?
Орақ жасушалы анемия - эритроциттер құрамындағы гемоглобин белоктарының нормадан тыс болуынан туындаған қан ауруы. Орақ тәрізді жасушалы гемоглобин - қызыл қан жасушаларында кездесетін қалыпты емес гемоглобиннің бір түрі. Оларды гемоглобин S деп те атайды. Олардың орақ немесе жарты ай тәрізді пішіндері бар. Олар орақ тәрізді жасуша генінің мутациясының нәтижесінде түзіледі. Бұл мутация қалыпты гемоглобин бета тізбегі пептидінің аминқышқылдарының тізбегіндегі бір амин қышқылын өзгертеді. Орақ тәрізді жасушалы гемоглобин де қалыпты гемоглобин сияқты екі альфа және екі бета суббірліктерінен тұрады. Дегенмен, мутацияға байланысты бета суббірліктерінде бір ғана аминқышқылдарының айырмашылығы бар. Қалыпты гемоглобинде бета тізбектеріндегі амин қышқылы тізбегінің 6th орны глутамин қышқылынан тұрады. Дегенмен, орақ тәрізді жасуша гемоглобинінде 6-ші орнын валин деп аталатын басқа амин қышқылы алады. Бұл аминқышқылдарының бір ғана айырмашылығы болса да, ол орақ жасуша ауруы деп аталатын өмірге қауіп төндіретін анемия ауруының себебі болып табылады.
Валин 6th-де орналасса, ол бета тізбегінде басқа гемоглобин молекулаларының бета тізбектерімен сәйкес келетін шығыңқылықты тудырады. Бұл қосылыстар орақ тәрізді жасуша гемоглобинін ерітіндіде қалмай бір-бірін біріктіріп, оттегін тасымалдайды. Ол қатаң құрылымды алады, ақырында, эритроциттер мерзімінен бұрын ыдырайды, бұл анемия жағдайына әкеледі.
02-сурет: орақ тәрізді жасушалы гемоглобин
Қалыпты гемоглобин мен орақ жасушалы гемоглобиннің айырмашылығы неде?
Қалыпты гемоглобин және орақ жасушалы гемоглобин |
|
| Қалыпты гемоглобин – қан арқылы оттегі мен көмірқышқыл газын тасымалдайтын қызыл қан жасушаларындағы темірі бар ақуыз. | Орақ тәрізді жасушалы гемоглобин – қандағы орақ тәрізді эритроциттердің агглютинациясын тудыратын қалыптан тыс гемоглобин түрі. |
| Қысқарту | |
| Қалыпты гемоглобиннің аббревиатурасы HbA. | Орақ жасушалы гемоглобиннің аббревиатурасы HbS. |
| Құрылым | |
| Қалыпты гемоглобиннің құрылымы екі альфа және екі бета тізбегінен тұрады. | Орақ тәрізді жасушалы гемоглобиннің құрылымы екі альфа тізбегі мен екі S тізбегінен тұрады. |
| Пішін | |
| Қалыпты гемоглобин дөңгелек, ортасы тар. | Орақ тәрізді гемоглобині бар қызыл қан клеткасының пішіні жарты ай немесе орақ тәрізді. |
| Амин қышқылының 6-позициясы | |
| Бета-глобулин тізбегінің аминқышқылдар тізбегіндегі алтыншы орын - глутамин қышқылы. | Алтыншы орынды орақ жасушалы гемоглобиндерде валин алады. |
| Нәтиже | |
| Қалыпты гемоглобин қызыл қан жасушаларының қан тамырларының ішінде еркін ағып кетуіне себеп болады. | Орақ тәрізді жасушалы гемоглобин қан тамырларының ішіндегі эритроциттердің ағынын тежейді. |
Қорытынды – Қалыпты гемоглобин және орақ жасушалы гемоглобин
Гемоглобин – қызыл қан жасушаларындағы оттегіні тасымалдайтын ақуыз. Ол альфа және бета тізбектері деп аталатын белоктардың төрт бөлімшелерінен тұрады. Бұл қызыл қан жасушаларының түсі мен дөңгелек пішінін тудыратын темірі бар молекула. Мутацияға байланысты қызыл қан жасушаларының пішіні әртүрлі болуы мүмкін. Бұл эритроциттердегі гемоглобин молекулаларының қалыпсыздығынан болады. Орақ тәрізді жасушалы гемоглобин осындай мутациялардың бірі болып табылады. Олар қызыл қан жасушаларының пішінін дөңгелектен орақ пішінге дейін өзгертеді, бұл эритроциттердің мерзімінен бұрын жойылуына әкеледі. Бұл ауру жағдайы орақ жасушалы анемия деп аталады. Дегенмен, қалыпты гемоглобин мен орақ жасушалы гемоглобин арасындағы айырмашылық гемоглобиннің бета тізбегіндегі бір ғана амин қышқылының айырмашылығы.
