Гигантизм және акромегалия
Гигантизм және акромегалия - бірдей ауру механизмі және біршама ұқсас көріністері бар екі ауру. Олардың ауру механизмі бірдей болса да, олардың басталу жасына байланысты мүлдем басқа нәтижелер бар. Гигантизм, егер ауру механизмі балалық шақта басталса, нәтиже. Егер аурудың механизмі жыныстық жетілуден кейін басталса, акромегалия - нәтиже. Бұл мақалада акромегалия мен гигантизмнің аурудың механизмі мен клиникалық белгілері, белгілері, себептері, зерттеуі мен диагностикасы, болжамы, сондай-ақ екі бұзылыстың арасындағы айырмашылық талқыланады.
Жыныстық жетілуге дейін денедегі сүйектердің барлығы дерлік ұзындығы, ені, салмағы және күші жағынан өседі. Жыныстық жетілуден кейін, өсу қарқынынан кейін 24-26 жас шамасында өсу баяулайды және тоқтайды. Ұзын сүйектердің өсетін аймақтары эпифиз деп аталады. Жыныстық жетілу кезінде жыныстық гормондардың әсерінен эпифиздер біріктіріледі. Осыдан кейін денедегі бірнеше сүйектер ғана өседі. Бұл құбылыстың молекулярлық түсіндірмесі өсудің шамадан тыс секреция немесе инсулин тәрізді өсу факторының әсерінен екенін айтады. Адамның өсуі гипофиз гормондарының бақылауында болады. Гипоталамус өсу гормонын шығаратын гормон деп аталатын гормонды шығарады. Ол гипофиздің алдыңғы бөлігіне әсер етеді және өсу гормонының секрециясын тудырады. Өсу гормоны сүйек эпифизіне әсер етіп, сүйек өсуін ынталандырады. Инсулин тәрізді өсу факторы - бұл денеде түзілетін, сүйек эпифиздерінде әрекет ететін, жасушаның жылдам бөлінуін және сүйек өсуін тудыратын молекула. Осы молекулалық қатынастарға сәйкес үш негізгі механизм анықталды. Гипоталамус өсу гормонын шығаратын гормонның шамадан тыс мөлшерін шығарады, алдыңғы гипофиз өсу гормонының шамадан тыс мөлшерін бөледі және IGF әсерін ұзартатын өсу факторын байланыстыратын ақуыз сияқты инсулиннің шамадан тыс өндірілуі - аурудың үш кең таралған механизмі. Көбінесе шамадан тыс өсу гипофиздің өсу гормонының гипер-секрециясына байланысты. Дегенмен, МакКюн Олбрайт синдромы, нейрофиброматоз, туберозды склероз және 1 типті көп эндокриндік неоплазия сияқты кейбір жағдайларда шамадан тыс өсу тудыруы мүмкін.
Гигантизм де, акромегалия да біршама ұқсас көріністерге ие. Екі жағдайда да ісіктерді шығаратын гипофиз гормондарына байланысты бас ауруы болуы мүмкін. Гипофиз ісіктерінің оптикалық хиазманы басуына байланысты көру бұзылыстары жиі кездеседі. Екі жағдай да шамадан тыс терлеуді, жеңіл және орташа семіздік пен остеоартритті тудыруы мүмкін. Екі жағдай да өсу гормонының деңгейін, мидың CT, сарысудағы пролактин деңгейін, қандағы қантты аштыққа тексеруді қажет етеді. Соматостатин өсуге қарсы гормонның құрамында және өсу гормонының артық мөлшеріне қарсы өте тиімді. Допамин агонистері және хирургиялық араласу басқа нұсқалар.
Ауру механизмі балалық шақта басталса, гигантизмнің нәтижесі. Гигантизм өте сирек кездеседі; әзірге тек 100 жағдай тіркелді. Гигантизм жыныстық жетілу кезінде эпифиздердің бірігуіне дейін кез келген жаста басталуы мүмкін. Онда бас ауруы, көру қабілетінің бұзылуы, семіздік, буын ауруы және шамадан тыс терлеу бар. Гигантизмнің балалық шақтағы өлім-жітім көрсеткіштері жағдайлардың аздығына байланысты белгісіз.
Акромегалия ауру механизмі жыныстық жетілуден кейін басталса, нәтиже. Акромегалия гигантизмге қарағанда жиі кездеседі. Акромегалия шамамен 3rd онжылдықта басталады. Акромегалияның гигантизмге ұқсас белгілері де бар, бірақ олар өмірде кейінірек пайда болады. Акромегалияның өлім көрсеткіші жалпы халыққа қарағанда екі-үш есе жоғары.
Акромегалия мен гигантизмнің айырмашылығы неде?
• Акромегалия гигантизмге қарағанда жиі кездеседі. Гигантизм өте сирек кездеседі. Әзірге тек 100 жағдай тіркелді.
• Гигантизмнің балалық шақтағы өлім-жітім көрсеткіштері жағдайлардың аздығына байланысты белгісіз. Акромегалияның өлім көрсеткіші жалпы халыққа қарағанда екі-үш есе жоғары.
• Гигантизм жыныстық жетілу кезінде эпифиздердің бірігуіне дейін кез келген жаста басталуы мүмкін. Акромегалия шамамен 3-ші онкүндікте басталады.
• Гигантизмде шамадан тыс биіктік, ал акромегалияда төменгі жақ, тіл және саусақ ұштарының шамадан тыс өсуі байқалады.
