Негізгі айырмашылық – апластикалық анемия мен лейкоз
Лейкозды сүйек кемігінде қалыптан тыс қатерлі моноклональды ақ қан жасушаларының жиналуы ретінде анықтауға болады. Атаудың өзінен-ақ лейкоздың қатерлі ісік түрі екенін түсінуге болады. Сүйек миының гиперклеткалылығы (аплазиясы) бар панцитопения апластикалық анемия ретінде анықталады. Апластикалық анемия мен лейкоздың негізгі айырмашылығы - қатерлі ісік жасушаларының, лейкоздық немесе анормальды жасушалардың болуы немесе болмауы; лейкоз перифериялық қанда немесе сүйек кемігінде қатерлі ісік, лейкоздық немесе анормальды жасушалардың болуымен сипатталады, ал апластикалық анемия жоқ.
Апластикалық анемия дегеніміз не?
Сүйек кемігінің гиперклеткалылығы (аплазиясы) бар панцитопенияны апластикалық анемия ретінде анықтауға болады. Бұл жағдайда перифериялық қанда да, сүйек кемігінде де лейкоздық, қатерлі ісік немесе басқа қалыпты емес жасушалар табылмайды. Плюрипотентті дің жасушаларының санының азаюы және оларға қарсы қалған иммундық жауаптың ақаулары апластикалық анемияға әкелуі мүмкін. Бұл жағдай кейбір жағдайларда миелодисплазияға, түнгі пароксизмальды гемоглобинурияға немесе AML-ге айналуы мүмкін.
Этиология
Көп жағдайда иммундық механизмдер маңызды рөл атқарады. Сүйек кемігінің жеткіліксіздігі қандағы және сүйек кемігіндегі белсендірілген цитотоксикалық Т жасушаларынан туындайды. Бусульфан және доксорубицин сияқты цитотоксикалық препараттардың әсерінен сүйек кемігінің аплазиясы болуы мүмкін. Бірақ кейбір цитотоксикалық емес препараттар, мысалы, хлорамфеникол, алтын, карбимазол, хлорпромазин, фенитоин, рибавирин, толбутамид және NSAIDs кейбір адамдарда аплазияны тудыруы мүмкін.
01-сурет: сүйек кемігіндегі апластикалық анемия
Клиникалық ерекшеліктері
- Анемия
- Қан кету және көгеру
- Инфекциялар
- Экхимоздар
- Тізеден қан кету және мұрыннан қан кету
Тергеулер
- Қан саны-Гемоглобин деңгейі төмендеген
- Қан пленкасы-Аномальді жасушалар жоқ, ретикулоциттер саны өте төмен, тромбоциттер мөлшері аз.
Басқару
Апластикалық анемияны емдеу негізгі себепке байланысты. Сүйек кемігінің қалпына келуін күту кезінде демеуші емге ерекше назар аудару керек. Қолдаушы емге қызыл қан клеткаларын құю, тромбоциттерді құю және гранулоциттерді құю жатады. Инфекцияның дер кезінде алдын алу өте маңызды. 40 жасқа дейінгі ауыр апластикалық анемиямен ауыратын науқастар үшін гемопоэтикалық дің жасушалары таңдаулы ем болып табылады.
Лейкемия дегеніміз не?
Лейкозды сүйек кемігінде қалыптан тыс қатерлі моноклональды ақ қан жасушаларының жиналуы ретінде анықтауға болады. Бұл сүйек кемігінің жеткіліксіздігіне әкеледі, анемия, нейтропения және тромбоцитопения тудырады. Әдетте, ересек сүйек кемігіндегі бласт жасушаларының үлесі 5% -дан аз. Бірақ лейкозды сүйек кемігінде бұл үлес 20%-дан асады.
Түрлері
Лейкоздың 4 негізгі кіші түрі бар:
- Жедел миелоидты лейкоз(АМЛ)
- Жедел лимфобластикалық лейкоз(БАРЛЫҚ)
- Созылмалы миелоидты лейкоз(АМЛ)
- Созылмалы лимфоцитарлы лейкоз(CLL)
Бұл аурулар салыстырмалы түрде сирек кездеседі және олардың жылдық жиілігі 10/1000000 құрайды. Әдетте, лейкоз кез келген жаста болуы мүмкін. Бірақ БАРЛЫҚ негізінен балалық шақта байқалады, ал CLL жиі егде жастағы адамдарда кездеседі. Лейкозды тудыратын этиологиялық агенттерге радиация, вирустар, цитотоксикалық агенттер, иммуносупрессия және генетикалық факторлар жатады. Ауруды диагностикалау перифериялық қан мен сүйек кемігінің боялған слайдын зерттеу арқылы жасалуы мүмкін. Қосымша жіктеу және болжау үшін иммунофенотиптеу, цитогенетика және молекулалық генетика маңызды.
02-сурет: лейкемия
Жедел лейкоз
Жедел лейкоздың жиілігі жас ұлғайған сайын артады. Жедел миелобластикалық лейкоздың орташа жасы 65 жасты құрайды. Жедел лейкоз жаңадан пайда болуы мүмкін немесе алдыңғы цитотоксикалық химиотерапия немесе миелодисплазия салдарынан туындауы мүмкін. Жедел лимфобластикалық лейкоздың орташа жасы төмен. Бұл балалық шақта жиі кездесетін қатерлі ісік.
БАРЛЫҚ клиникалық ерекшеліктері
- Тыныс алу және шаршау
- Қан кету және көгеру
- Инфекциялар
- Бас ауруы/шатасу
- Сүйек ауыруы
- Гепатоспленомегалия/лимфаденопатия
- Аталық бездің ұлғаюы
АМЛ клиникалық ерекшеліктері
- Тегіздің гипертрофиясы
- Күлгін тері шөгінділері
- Тыныссыздық және шаршау
- Инфекциялар
- Қан кету және көгеру
- Гепатоспленомегалия
- Лимфаденопатия
Тергеулер
Диагнозды растау үшін
- Қан саны - тромбоциттер мен гемоглобин әдетте төмен, лейкоциттер саны әдетте жоғарылайды.
- Қан пленкасы-аурудың линиясын бласт жасушаларын бақылау арқылы анықтауға болады. Ауэр таяқшаларын AML тілінде көруге болады.
- Сүйек кемігінің аспирациясы - Эритропоэздің төмендеуі, мегакариоциттердің азаюы және жасушалылықтың жоғарылауы іздейтін көрсеткіштер болып табылады.
- Кеуде қуысының рентгенографиясы
- Жұлын сұйықтығын тексеру
- Коагуляция профилі
Жоспарлау терапиясы үшін
- Сарысу ураты және бауыр биохимиясы
- Электрокардиография/эхокардиограмма
- HLA түрі
- HBV күйін тексеру
Басқару
Емделмеген жедел лейкоз әдетте өліммен аяқталады. Бірақ паллиативтік еммен өмір сүру ұзақтығын ұзартуға болады. Емдік емдеу кейде сәтті болуы мүмкін. Сәтсіздік аурудың қайталануымен немесе терапияның асқынуымен немесе аурудың жауапсыз сипатымен байланысты болуы мүмкін. БАРЛЫҚ жағдайда ремиссия индукциясы Винкристиннің аралас химиотерапиясымен жүзеге асырылуы мүмкін. Тәуекел деңгейі жоғары пациенттер үшін аллогенді дің жасушаларын трансплантациялауға болады.
Созылмалы миелоидты лейкоз
СМЛ тек ересектерде кездесетін миелопролиферативті ісіктер тұқымдасының мүшесі болып табылады. Ол Филадельфия хромосомасының болуымен анықталады және жедел лейкозға қарағанда баяу прогрессивті ағымға ие.
Клиникалық ерекшеліктері
- Симптоматикалық анемия
- Іштегі жайсыздық
- Салмақ жоғалту
- Бас ауруы
- Көгеру және қан кету
- Лимфаденопатия
Тергеулер
- Қан саны – гемоглобин төмен немесе қалыпты. Тромбоциттер төмен, қалыпты немесе жоғары. WBC көтерілді.
- Қан қабығында жетілген миелоидты прекурсорлардың болуы
- Сүйек кемігі аспиратында миелоидты прекурсорлардың жоғарылауымен жасушалық жоғарылау.
Басқару
СМЛ емдеудегі бірінші қатардағы дәрі – тирозинкиназа тежегіші болып табылатын Иматиниб (Гливек). Екінші қатардағы емдеуге гидроксимочевинамен химиотерапия, альфа-интерферон және аллогендік дің жасушаларын трансплантациялау кіреді.
Созылмалы лимфоцитарлы лейкоз
CLL – ең көп тараған лейкоз, көбінесе егде жаста кездеседі. Бұл кішкентай В лимфоциттерінің клондық кеңеюіне байланысты.
Клиникалық ерекшеліктері
- Симптоматикалық лимфоцитоз
- Лимфаденопатия
- Жіліктің ақауы
- Гепатоспленомегалия
- В-симптомдары
Тергеулер
- Қандағы лейкоциттер деңгейі өте жоғары болуы мүмкін
- Дақ жасушаларын қан пленкасынан көруге болады
Басқару
Емдеу қиын органомегалия, гемолитикалық эпизодтар және сүйек кемігінің басылуы үшін қолданылады. Ритуксимаб флударабинмен және циклофосфамидпен біріктірілімде әсер ету жылдамдығын көрсетеді.
Апластикалық анемия мен лейкоздың қандай ұқсастығы бар?
Апластикалық анемия және лейкемия – гематологиялық жағдай
Апластикалық анемия мен лейкоздың айырмашылығы неде?
Апластикалық анемия және лейкоз |
|
| Лейкозды сүйек кемігінде қалыптан тыс қатерлі моноклональды лейкоциттердің жиналуы ретінде анықтауға болады. | Сүйек кемігінің гиперклеткалылығы (аплазиясы) бар панцитопенияны апластикалық анемия ретінде анықтауға болады. |
| Аномальді жасушалар | |
| Аномальді жасушалар қанда да, сүйек кемігінде де болады. | Аномальді жасушалар қанда да, сүйек кемігінде де табылмайды. |
| Қатерлі ісік | |
| Бұл қатерлі ісік. | Бұл қатерлі ісік емес. |
Қорытынды – Апластикалық анемия және лейкоз
Лейкемия – сүйек кемігінде қалыпты емес қатерлі моноклональды лейкоциттердің жиналуы, ал апластикалық анемия – сүйек кемігінің гиперклеткалылығы бар панцитопения. Бұл апластикалық анемия мен лейкоздың негізгі айырмашылығы. Бұл екі жағдайды да ерте диагностикалау және емдеу өмірге қауіп төндіретін асқынуларды болдырмау үшін өте маңызды.
Апластикалық анемияға қарсы лейкоздың PDF нұсқасын жүктеп алу
Сіз осы мақаланың PDF нұсқасын жүктеп алып, сілтеме жазбасына сәйкес офлайн мақсаттарда пайдалана аласыз. PDF нұсқасын мына жерден жүктеп алыңыз: Апластикалық анемия мен лейкоздың айырмашылығы.
