Негізгі айырмашылық – MDS және лейкемия
MDS және лейкоз сүйек кемігіндегі ауытқуларға байланысты. Лейкозды сүйек кемігінде аномальды қатерлі моноклональды ақ қан жасушаларының жиналуы ретінде анықтауға болады. Миелодиспластикалық синдромдар немесе MDS дің жасушаларындағы ақауларға байланысты сүйек кемігінің жүре пайда болған бұзылыстарының жиынтығын білдіреді. Лейкемия қатерлі ісік болып табылады, бірақ миелодисплазия қатерлі трансформацияға ұшырауы мүмкін прекурсорлық зақымдану болып табылады. Бұл MDS пен лейкоздың негізгі айырмашылығы.
MDS дегеніміз не?
Миелодиспластикалық синдромдар (MDS) дің жасушаларындағы ақауларға байланысты сүйек кемігінің жүре пайда болған ауруларының жиынтығын сипаттайды. Бұл бұзылулардың тән ерекшелігі барлық миелоидты жасушалардың (яғни эритроциттер, лейкоциттер және тромбоциттер) сандық және сапалық ауытқулары бар сүйек кемігінің жеткіліксіздігінің күшеюі болып табылады. Бұл жағдайдың негізгі себебі TP53 және E2H2 сияқты гендердегі соматикалық нүктелік мутациялар деп саналады.
Клиникалық ерекшеліктері
МДС әдетте егде жастағы адамдарда кездеседі. Ең жиі байқалатын көріністер:
- Анемия
- панцитопенияға байланысты қан кету
- Нейтропения
- Моноцитоз
- Тромбоцитопения
Бұл мүмкіндіктерді жеке немесе бір-бірімен бірге көруге болады.
Панцитопенияның болуына қарамастан, сүйек кемігінің жасушалық қасиеті жоғарылайды. Дизеритропоэз - жиі кездесетін асқыну. Гранулоциттердің прекурсорлары мен мегакариоциттердің морфологиясы қалыпты емес.
01-сурет: миелодисплазия
ДДҰ-ның MDS классификациясы
| Ауру | Мүйізді жарылыстар (%) | Клиникалық презентация | Цитогендік ауытқулар (%) |
| Төзімді анемия | <5 | Анемия | 25 |
| Сақиналы сидеробластары бар рефрактерлі анемия | <5 | Анемия, > Эритроциттердің прекурсорларындағы сақиналы сидеробластар 15% | 5-20 |
| Оқшауланған дельмен MDS | <5 | Анемия, қалыпты тромбоциттер | 100 |
| Көп буынды дисплазиясы бар рефрактерлі цитопения | <5 | Бицитопения немесе панцитопения | 50 |
| Артық жарылыстары бар рефрактерлі анемия-1 | 5-9 | Шеткі қанның жарылыстарымен жүретін цитопения (<5%) | 30-50 |
| Артық жарылыстары бар рефрактерлі анемия-1 | 10-19 | Шетрифериялық қан жарылыстарымен жүретін цитопения | 50-70 |
| Миелодиспластикалық синдром, жіктелмеген | <5 | Нейтропения және тромбоцитопения | 50 |
Тергеулер
Қан үлгісі мен сүйек кемігі биопсиясы алынған қан мен сүйек кемігі жасушаларын зерттеу
Басқару
Сүйек кемігінде жарылулардың <5%-ы бар науқастар консервативті емдеуден өтеді, оған мыналар кіреді:
- Эритроциттер мен тромбоциттер трансфузиясы
- Инфекцияға қарсы антибиотиктер
Сүйек кемігіндегі жарылулардың пайызы >5% болса, басқару келесі процедуралардан өтеді,
- Басқа асқынулардың пайда болу қаупін азайту үшін демеуші күтім
- Химиотерапия
- Леналидомидті енгізу
- Сүйек кемігін трансплантациялау
Лейкемия дегеніміз не?
Лейкозды сүйек кемігінде қалыптан тыс қатерлі моноклональды ақ қан жасушаларының жиналуы ретінде анықтауға болады. Бұл анемия, нейтропения және тромбоцитопения тудыратын сүйек кемігінің жеткіліксіздігіне әкеледі. Әдетте, ересек сүйек кемігіндегі бласт жасушаларының үлесі 5% -дан аз. Бірақ лейкозды сүйек кемігінде бұл үлес 20%-дан асады.
Лейкемия түрлері
Лейкоздың 4 негізгі кіші түрі бар:
- Жедел миелоидты лейкоз(АМЛ)
- Жедел лимфобластикалық лейкоз (БАРЛЫҚ)
- Созылмалы миелоидты лейкоз(АМЛ)
- Созылмалы лимфоцитарлы лейкоз (СЛЛ)
Бұл аурулар салыстырмалы түрде сирек кездеседі және олардың жылдық жиілігі 10/1000000 құрайды. Әдетте, лейкоз кез келген жаста болуы мүмкін. Бірақ БАРЛЫҚ негізінен балалық шақта байқалады, ал CLL жиі егде жастағы адамдарда кездеседі. Лейкозды тудыратын этиологиялық агенттерге радиация, вирустар, цитотоксикалық агенттер, иммуносупрессия және генетикалық факторлар жатады. Ауруды диагностикалау перифериялық қан мен сүйек кемігінің боялған слайдын зерттеу арқылы жасалуы мүмкін. Қосымша жіктеу және болжау үшін иммунофенотиптеу, цитогенетика және молекулалық генетика маңызды.
Жедел лейкоз
Жедел лейкоздың жиілігі жас ұлғайған сайын артады. Жедел миелобластикалық лейкоздың орташа жасы 65 жасты құрайды. Жедел лейкоз жаңадан пайда болуы мүмкін немесе алдыңғы цитотоксикалық химиотерапия немесе миелодисплазия салдарынан туындауы мүмкін. Жедел лимфобластикалық лейкоздың орташа жасы төмен. Бұл балалық шақта жиі кездесетін қатерлі ісік.
БАРЛЫҚ клиникалық ерекшеліктері
- Тыныс алу және шаршау
- Қан кету және көгеру
- Инфекциялар
- Бас ауруы/шатасу
- Сүйек ауыруы
- Гепатоспленомегалия/лимфаденопатия
АМЛ клиникалық ерекшеліктері
- Тегіздің гипертрофиясы
- Күлгін тері шөгінділері
- Тыныссыздық және шаршау
- Инфекциялар
- Қан кету және көгеру
- Гепатоспленомегалия
- Лимфаденопатия
- Аталық бездің ұлғаюы
Тергеулер
Диагнозды растау үшін
- Қан саны – тромбоциттер мен гемоглобин әдетте төмен болады; Ақ қан жасушаларының саны әдетте жоғарылайды.
- Қан пленкасы – Бластты жасушаларды бақылау арқылы аурудың шығу тегін анықтауға болады. Ауэр таяқшаларын AML тілінде көруге болады.
- Сүйек кемігінің аспирациясы – Эритропоэздің төмендеуі, мегакариоциттердің азаюы және жасушалылықтың жоғарылауы іздейтін көрсеткіштер болып табылады.
- Кеуде қуысының рентгенографиясы
- Жұлын сұйықтығын тексеру
- Коагуляция профилі
Жоспарлау терапиясы үшін
- Сарысу ураты және бауыр биохимиясы
- Электрокардиография/эхокардиограмма
- HLA түрі
- HBV күйін тексеру
Басқару
Емделмеген жедел лейкоз әдетте өліммен аяқталады. Бірақ паллиативтік еммен өмір сүру ұзақтығын ұзартуға болады. Емдік емдеу кейде сәтті болуы мүмкін. Сәтсіздік аурудың қайталануымен немесе терапияның асқынуымен немесе аурудың жауапсыз сипатымен байланысты болуы мүмкін. БАРЛЫҚ жағдайда ремиссия индукциясы Винкристиннің аралас химиотерапиясымен жүзеге асырылуы мүмкін. Тәуекел деңгейі жоғары пациенттер үшін аллогенді дің жасушаларын трансплантациялауға болады.
Созылмалы миелоидты лейкоз
СМЛ тек ересектерде кездесетін миелопролиферативті ісіктер тұқымдасының мүшесі болып табылады. Ол Филадельфия хромосомасының болуымен анықталады және жедел лейкозға қарағанда баяу прогрессивті ағымға ие.
Клиникалық ерекшеліктері
- Симптоматикалық анемия
- Іштегі жайсыздық
- Салмақ жоғалту
- Бас ауруы
- Көгеру және қан кету
- Лимфаденопатия
Тергеулер
- Қан саны – гемоглобин төмен немесе қалыпты. Тромбоциттер төмен, қалыпты немесе жоғары. WBC көтерілді.
- Қан қабығында жетілген миелоидты прекурсорлардың болуы
- Сүйек кемігі аспиратында миелоидты прекурсорлардың жоғарылауымен жасушалық жоғарылау.
Басқару
СМЛ емдеудегі бірінші қатардағы дәрі – тирозинкиназа тежегіші болып табылатын Иматиниб (Гливек). Екінші қатардағы емдеуге гидроксимочевинамен химиотерапия, альфа-интерферон және аллогендік дің жасушаларын трансплантациялау кіреді.
Созылмалы лимфоцитарлы лейкоз
CLL – ең көп тараған лейкоз, көбінесе егде жаста кездеседі. Бұл кішкентай В лимфоциттерінің клондық кеңеюіне байланысты.
Клиникалық ерекшеліктері
- Симптоматикалық лимфоцитоз
- Лимфаденопатия
- Жіліктің ақауы
- Гепатоспленомегалия
- В-симптомдары
02-сурет: лейкоздың жалпы белгілері
Тергеулер
- Қандағы лейкоциттер деңгейі өте жоғары болуы мүмкін
- Дақ жасушаларын қан пленкасынан көруге болады
Басқару
Емдеу қиын органомегалия, гемолитикалық эпизодтар және сүйек кемігінің басылуы үшін қолданылады. Ритуксимаб флударабинмен және циклофосфамидпен біріктірілімде әсер ету жылдамдығын көрсетеді.
МДС пен лейкоздың қандай ұқсастықтары бар?
- Екеуі де сүйек кемігіндегі ауытқуларға байланысты гематологиялық бұзылулар.
- Екі жағдайды диагностикалау үшін қан пленкасын зерттеу және сүйек кемігінің биопсиясы жүргізіледі
МДС пен лейкоздың айырмашылығы неде?
MDS және лейкоз |
|
| Миелодиспластикалық синдромдар дің жасушаларындағы ақауларға байланысты жүре пайда болған сүйек кемігінің бұзылыстарының жиынтығын сипаттайды. | Лейкозды сүйек кемігінде қалыптан тыс қатерлі моноклональды лейкоциттердің жиналуы ретінде анықтауға болады. |
| Түр | |
| Бұл қатерлі трансформация ықтималдығы бар прекурсорлық зақымдану. | Бұл қатерлі ісік. |
| Сақтығы | |
| Бұл әдетте егде жастағы адамдарда байқалады. | Мұны кез келген жас тобында байқауға болады, бірақ бұл ауру балаларға қарағанда ересектерге көбірек әсер етеді. |
| Клиникалық ерекшеліктері | |
|
Жалпы клиникалық белгілер: · Анемия · Панцитопенияға байланысты қан кету · Нейтропения · Моноцитоз · Тромбоцитопения |
Лейкоздың жиі байқалатын клиникалық белгілері: · қызыл иектің гипертрофиясы · Терідегі күлгін шөгінділер · Шаршау және тыныс алу · Бас ауруы/шатасу · Инфекциялар · Сүйек ауруы · Қан кету және көгеру · Гепатоспленомегалия · Аталық бездің ұлғаюы · лимфаденопатия |
| Менеджмент | |
|
Сүйек кемігінде жарылулардың <5%-ы бар науқастар консервативті емдеуден өтеді, оған мыналар кіреді: · Эритроциттер мен тромбоциттер трансфузиясы · Инфекцияға қарсы антибиотиктер Сүйек кемігіндегі жарылулардың пайызы >5% болса, басқару келесі процедуралардан өтеді, · Басқа асқынулардың пайда болу қаупін азайту үшін демеуші күтім · Химиотерапия · Леналидомидті енгізу Сүйек кемігін трансплантациялау |
Емдеу науқаста бар лейкоз түріне байланысты өзгереді. Лейкозды емдеуде химиотерапия маңызды рөл атқарады. |
Қорытынды – MDS және лейкоз
Миелодиспластикалық синдромдар (MDS) дің жасушаларындағы ақауларға байланысты сүйек кемігінің жүре пайда болған ауруларының жиынтығын сипаттайды, ал лейкемия - сүйек кемігінде қалыпты емес қатерлі моноклональды ақ қан жасушаларының жиналуы. Миелодисплазия - қатерлі трансформацияға ұшырауы мүмкін прекурсорлық зақымдану, бірақ лейкоз - қатерлі ісік. Бұл MDS пен лейкоздың негізгі айырмашылығы.
MDS және лейкоздың PDF нұсқасын жүктеп алу
Осы мақаланың PDF нұсқасын жүктеп алып, дәйексөздерге сәйкес офлайн мақсаттарда пайдалануға болады. PDF нұсқасын мына жерден жүктеп алыңыз MDS және лейкемия арасындағы айырмашылық
