ALS мен MND арасындағы негізгі айырмашылық мынада: MND (немесе моторлы нейрон ауруы) тыныс алу жеткіліксіздігі немесе аспирация салдарынан үдемелі әлсіздікке және ақырында өлімге әкелетін ауыр медициналық жағдай, ал ALS (немесе амиотрофиялық бүйірлік склероз) әртүрлі. бір аяқ-қолда бірте-бірте басталып, екінші аяқ-қолдарға және магистраль бұлшықеттеріне таралатын әлсіздіктің тән ерекшелігімен MND.
MND презентациясының қарама-қарсы мәнеріне сәйкес төрт негізгі түрі бар. ALS - осы төрт сорттың ең кең таралғаны. Осылайша, ALS жай ғана MND-нің басқа түрі болып табылады.
АЛС дегеніміз не?
Амиотрофиялық бүйірлік склероз (ALS) - MND-ның ең таралған клиникалық түрі. Әдетте бір аяқ-қолдан басталып, содан кейін бірте-бірте басқа аяқ-қолдар мен магистральдық бұлшықеттерге таралатын типтік паранеопластикалық көрініс бар. Клиникалық көрініс әдетте бұлшықеттердің фасцикуляциясы бар фокальды бұлшықет әлсіздігі және әлсіреу болып табылады. Құрысулар да жиі кездеседі. Сонымен қатар, тексеру кезінде дәрігер жоғарғы моторлы нейрондық зақымдану белгілері болып табылатын қарқынды рефлекстерді, экстензорлық табандық реакцияларды және спастикалықты анықтай алады.
01-сурет: Клиникалық сурет
Сирек жағдайларда пациент асимметриялық спастикалық парапарезбен, содан кейін шамамен бір айдан кейін төменірек моторлық әлсіздікпен көрінуі мүмкін. Айлар бойы симптомдардың күрт нашарлауы диагнозды растайды.
MND дегеніміз не?
MND (моторлы нейрон ауруы) - тыныс алу жеткіліксіздігі немесе аспирация салдарынан үдемелі әлсіздікке және ақырында өлімге әкелетін ауыр медициналық жағдай. Аурудың жыл сайынғы жиілігі 2/100000 құрайды, бұл аурудың салыстырмалы түрде сирек екенін көрсетеді. Кейбір елдерде дәрігерлер бұл ауруды амиотрофиялық латеральды склероз (ALS) деп анықтайды. Әдетте 50-75 жас аралығындағы адамдар бұл аурудың құрбаны болады. Бірақ бұл ауруда ұю, шаншу және ауырсыну сияқты сенсорлық белгілер болмайды, өйткені ол сенсорлық жүйеге әсер етпейді.
Патогенез
Жұлынның жоғарғы және төменгі моторлы нейрондары, бассүйек нервтерінің қозғалтқыш ядролары мен қыртыстары МНД әсер ететін орталық жүйке жүйесінің негізгі құрамдас бөліктері болып табылады. Бірақ басқа нейрондық жүйелер де әсер етуі мүмкін. Мысалы, науқастардың 5% -ында фронтотемпоральды деменция байқалуы мүмкін, ал пациенттердің 40% -ында маңдай бөлігінің когнитивті бұзылуы байқалады. MND себептері белгісіз. Бірақ аксондардағы ақуыз агрегациясы MND тудыратын негізгі патогенез болып табылады деп кең таралған. Патогенезге глутамат арқылы әсер ететін экситоуыттылық және тотығу нейрондық зақымдану да қатысады.
Клиникалық ерекшеліктері
Төрт негізгі клиникалық үлгі бар, олар аурудың өршуімен біріктірілуі мүмкін. Олардың ең көп тарағаны – амиотрофиялық бүйірлік склероз (ALS).
Прогрессивті бұлшықет атрофиясы
Үдемелі бұлшықет атрофиясынан зардап шегетін науқаста әлсіздік, бұлшықеттердің әлсіреуі және фасцикуляция байқалады. Бұл белгілер әдетте бір аяқ-қолдан басталады, содан кейін жұлынның көршілес сегменттеріне таралады. Бұл таза төменгі моторлы нейрондық зақымдану презентациясы.
Прогрессивті бульбар және псевдобульбар сал ауруы
Білу белгілері: дизартрия, дисфагия, мұрыннан сұйықтықтың ағуы және тұншығу. Бұлар төменгі бассүйек нервтерінің ядроларының және олардың супрануклеарлы байланыстарының қатысуына байланысты болады. Аралас бульбарлы сал ауруында тілдің баяу, қатты қимылдарымен тілдің фасцикуляциясын байқауға болады. Сонымен қатар, псевдобульбарлы сал ауруында патологиялық күлкі мен жылаумен эмоционалды ұстамау байқалады.
Біріншілік бүйірлік склероз
Бұл біртіндеп үдемелі тетрапарезді және псевдобульбарлы сал ауруын тудыратын MND-ның сирек түрі.
Диагностика
Аурудың диагнозы ең алдымен клиникалық күдікке негізделген. Басқа ықтимал себептерді болдырмау үшін зерттеулер жүргізілуі мүмкін. Төменгі мотор нейрондарының дегенерациясына байланысты бұлшықеттердің денервациясын растау үшін ЭМГ жасауға болады.
Болжам және басқару
Нәтижені жақсартатын ем көрсетілмеген. Алайда, Рилузол аурудың дамуын бәсеңдетуі мүмкін және пациенттің өмір сүру ұзақтығын 3-4 айға ұзарта алады. Сонымен қатар, гастростомия және инвазивті емес вентилятор арқылы тамақтандыру пациенттің өмір сүруін ұзартуға көмектеседі, бірақ 3 жылдан астам өмір сүру әдеттен тыс.
ALS және MND арасындағы қандай ұқсастықтар бар?
- ALS - MND-ның ең көп таралған клиникалық түрі
- МНД-ның барлық түрлерінің диагностикасы, соның ішінде ALS-ті, негізінен, клиникалық күдікке негізделген. EMG диагнозды растауға көмектесуі мүмкін, себебі ол мотор нейрондарының зақымдануы нәтижесінде бұлшықеттердің денервациясын көрсетеді.
- МНД-ның ешбір түрін емдейтін ем жоқ.
ALS және MND арасындағы айырмашылық неде?
MND - тыныс алу жеткіліксіздігінен немесе MND төрт негізгі нысаны бар үдемелі әлсіздікке және ақырында өлімге әкелетін ауыр медициналық жағдай: амиотрофиялық бүйірлік склероз, прогрессивті бұлшықет атрофиясы, үдемелі бульбарлы және псевдобульбарлы сал ауруы және біріншілік бүйірлік склероз. Нақтырақ айтсақ, ALS типтік паранеопластикалық көрініс болып табылады, ол әдетте бір аяқ-қолдан басталады, содан кейін бірте-бірте басқа аяқ-қолдар мен магистраль бұлшықеттеріне таралады. Бұл ALS және MND арасындағы негізгі айырмашылық.
Сонымен қатар, прогрессивті бұлшықет атрофиясының клиникалық белгілеріне әлсіздік, фасцикуляциялар және бұлшықеттердің әлсіреуі жатады. Бұл белгілер алдымен бір аяқ-қолда пайда болады, содан кейін жұлынның көршілес сегменттеріне таралады. Керісінше, дизартрия, дисфагия және мұрынның сұйықтықтың ағуы және тоқырау прогрессивті бульбарлық және псевдобульбарлы сал ауруының клиникалық белгілері болып табылады. Сонымен қатар, біріншілік бүйірлік склероз біртіндеп үдемелі тетрапарезді және псевдобульбарлы сал ауруын көрсетеді.
Қорытынды – ALS және MND
Қорытындылай келе, MND - науқас тыныс алу бұлшықеттерін бақылауды жоғалтқан кезде бірте-бірте нашарлайтын өлімге әкелетін ауру. Ол төрт негізгі формада болуы мүмкін, олардың ішінде ALS жиі кездеседі. Жалпы, бұл ALS және MND арасындағы айырмашылық.
